Sclerodactyly: definice, léčba a příčiny

Přehled

Sclerodactyly je tvrzení kůže ruky, která způsobuje, že se prsty krouží směrem dovnitř a vezmou podobu drápů. Je vyvolán stavem nazývaným systémová sklerodermie nebo systémová skleróza.

Systémová sklerodermie často postihuje ruce, což způsobuje utažení nebo kalení pokožky. Ale ne všichni se sklerodermiemi v rukou se objeví sclerodakty.

Sklerodermie je forma artritidy. Je to vzácná onemocnění. Méně než půl milionu lidí ve Spojených státech je postiženo a jen některé z nich se dostávají sclerodaktně.

ReklamaZveřejňovat

Příznaky

Příznaky

Jak se sklerodermie ruky postupuje, vaše prsty se mohou tak zduchnout, že je těžké je ohýbat.

V některých případech může kůže zesílit a ztuhnout.

Pokud dosáhne bodu, kdy se ruka stává tuhá jako dráp, a prsty jsou nehybné, pak je skleroskopicky.

Obvykle také dochází k plýtvání podkladovými měkkými tkáněmi.

Reklama Příčiny

Příčiny

Sklerodermie je považována za autoimunitní onemocnění. Váš imunitní systém omyl vlastní tkáň pro cizí tělo a napadne ho.

Vaše buňky reagují na mylný útok tím, že nadměrně produkují protein nazvaný kolagen. Kolagen se nalézá v zdravé kůži a činí to jak pružnou, tak pevnou. Když se však produkuje příliš mnoho kolagenu, může se vaše kůže zpevnit a kůže.

Existují důkazy, že sklerodermie, příčina sklerodaktylu, může být dědičná. Vystavení některým pesticidům, epoxidovým pryskyřicím nebo rozpouštědlům může u některých lidí vyvolat sklerodermii.

ReklamaZveřejnost

Časné fáze a progrese

Jak postupuje skleroskopicky?

Jeden z prvních příznaků sklerodermie je extrémní citlivost na chladu v prstech nebo prstech.

Vaše prsty se mohou cítit necitlivě nebo bolestivě. To může být také způsobeno emočním stresem.

Jak skleroderma postupuje, prsty a prsty se mohou zvětšovat a vypadat nafouknuté.

Počáteční fáze sklerodermie v rukou může být přerušovaná:

• Může trvat týdny, měsíce nebo roky.
• Ráno je často horší.
• Během času může kůže zesílit a poté ztuhnout.
• Kůže na vašich rukou může být natolik pevná, že tam není nic, co by se mohlo zvednout.

U některých lidí se prsty začnou vytvrzovat a kroutit dovnitř. Příznaky sklerodermie v rukou pouze zřídka vedou ke stavu sklerodermy. Když k tomu dojde, kolagenové vlákna v kůži ztuhnou, prsty nelze přesunout a ruka se ztuhne jako pazúr.

Reklama Léčba

Léčba

Je velmi důležité mít léčbu v počáteční fázi, než se ruce zatvrdnou.

Možnosti léčby pro sclerodactyly zahrnují fyzickou a pracovní terapii, ultrafialové záření a chirurgii.

Fyzikální terapie

Fyzikální terapeuti vás mohou nasměrovat do ručních cvičení, které mohou přinést úlevu od raných příznaků. Stejné ruční cviky používané pro artritidu mohou být pro některé užitečné.

Horké voskové stroje mohou být použity k zahřátí rukou a ke snížení bolesti.

Špecializovaní ruční terapeuti jsou vycvičeni k tomu, aby vytvořili obsazení pro ruce, které se nosí během dne i v noci. To vám umožní provádět vaše pravidelné činnosti. Případy jsou tvarovány tak, že pokud se vaše ruce ztuhnou, budou mít tvar, který bude pro vaše každodenní potřeby užitečný.

Ultrafialová (UV) světelná terapie

UV terapie je poměrně nová léčba, kterou někteří lékaři předepisují pro sklerodaktyly.

Ruce jsou vystaveny ultrafialovému záření A1 (UVA1). To je část spektra světla, která je obsažena v slunečním světle. UVA1 světlo produkuje pouze tuto část spektra světla.

UVA1 světlo pomáhá rozkládat vytvrzené kolagenové proteiny pod kůží tkáně. Světlo proniká do střední vrstvy pokožky, kde působí na různé typy buněk.

Jedním z jeho účinků je ovlivnění buněk známých jako fibroblasty, které tvoří kolagen. UVA1 může způsobit, že tyto buňky produkují látky, které rozkládají přebytečný kolagen, který kůže vytvrzuje.

Lidé s nesnášenlivostí na sluneční světlo nebo v anamnéze rakoviny kůže by neměli mít léčbu UVA1.

Chirurgie

Chirurgie je volba pro osoby se sclerodaktylovou a systémovou sklerodermou, které postihují ruku. Nevypustí stav, ale může poskytnout úlevu od bolesti. Chirurgie může také přemístit prsty, aby byla vaše ruka užitečnější.

ReklamaZveřejňovat

Outlook

Outlook

Přestože stále neexistuje lék, léčba pro sclerodactyly se v posledních 30 letech zlepšila. Nejdůležitější je hledat časnou léčbu a fyzikální terapii předtím, než nastane stav podobný drápům.

Léčba ultrafialovým světlem (fototerapie) ukázala úspěch u některých lidí se sklerodaktýly. Ale výsledky jsou smíšené.

Lékař vám může pomoci najít místní podpůrné skupiny. Mluvit s ostatními se stejným stavem může pomoci.