Zeptejte se odborníka: Pochopení idiopatické plicní fibrózy

MUDr. Vinicio De Jesus Pérez

Dr. Vinicio de Jesus Perez obdržel svého lékaře z Lékařské fakulty Univerzity v Portoriku a dokončil internovou medicínu v Massachusetts General Hospital. Absolvoval stáž v oboru plicní a kritické lékařské péče v Denveru, poté následoval postdoktorský výzkumný výcvik na Stanfordské univerzitě. Zaměřil se na výzkum genetických a molekulárních mechanismů plicní hypertenze (PH) a idiopatické plicní fibrózy (IPF) a věnuje svou klinickou praxi diagnostice a zvládání těchto stavů. Dr. de Jesus Perez je v současné době odborným lékařem a lékařem Stanford Adult PH Clinic, kde školí spolupracovníky, kteří se zabývají kariérou v PH a IPF. Je hlavním výzkumným pracovníkem výzkumného programu, jehož cílem je identifikovat nové terapeutické cíle pro léčení PH a IPF. Jako lékař, který patří do menšinové skupiny, se Dr. de Jesus Perez podílí na akademickém úsilí, jehož cílem je zlepšit přístup k péči o pacienty s nevýhodným etnickým původem a podpořit rozmanitost v medicíně.

Otázka: Vyvinul jsem těžký suchý kašel. Jak mohu vědět, jestli je to něco jako alergie nebo něco vážnějšího jako je IPF?

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je vzácný stav, který postihuje většinu mužů ve věku od 60 do 70 let. Má odhadovaný výskyt tří až devět případů na 100 000 ročně v Evropě a ve Spojených státech. Lidé s IPF mají v průběhu několika měsíců progresivní dušnost a suché kašel. Zatímco kašel je jedním z hlavních příznaků spojených s IPF, před zahájením práce na IPF by měl lékař nejprve vyloučit častější příčiny chronického kašle, jako jsou alergie, chronická sinusitida, reflux a astma. Podezření na IPF je však zvýšeno, jestliže kašel je doprovázen přetrvávajícím dýcháním, sníženou tolerancí cvičení a únavou.

O: COPD a IPF jsou navzájem odlišné?

Chronická obstrukční plicní porucha (COPD) je onemocnění plic související s perzistující obstrukcí dýchacích cest a omezením průtoku vzduchu. Na rozdíl od IPF je CHOPN poměrně častou poruchou, která postihuje přibližně 5 procent populace a představuje třetí nejčastější příčinu smrti ve Spojených státech. Lidé s CHOPN se obvykle setkávají s progresivním dušností a chronickým produkčním kašlem spojeným s těžkým užíváním tabáku. Zatímco užívání tabáku je také považováno za rizikový faktor pro IPF, sdružení není tak silné jako u CHOCHP. Společné diagnostické studie, jako jsou testy plicních funkcí (PFT) a zobrazování na hrudníku (například rentgenové vyšetření hrudníku nebo CT vyšetření) mohou lékaři pomoci rozlišovat mezi COPD a IPF.Ti s CHOPN vykazují snížené výdechové proudy vzduchu a neobvykle velké objemy plic (obstrukční vzorek). Naproti tomu pacienti s IPF vykazují zvýšený výdechový proud vzduchu a omezené objemy plic (omezující vzorek). Imagingové studie u COPD typicky vykazují rozsáhlou destrukci plicních tkání, zanícené dýchací cesty a přítomnost velkých vzduchových kapes (bullae). Naproti tomu plíce v IPF prokázaly těžké jizva, což je patrné z periferních bibasilárních retikulárních opacit, spojených s destrukcí tkáně, změnami vo voštinových strukturách a doprovodnými dilatačními dýchacími cestami (trakční bronchiektázou).

Otázka: Byla jsem prostě diagnostikována s IPF a nevím, jak říct své rodině. Máte nějaké tipy?

Vzdělávání je klíčem k pochopení důsledků onemocnění a plánování následné péče. Váš lékařský tým vám pomůže uspořádat setkání s rodinnými příslušníky a pečovateli o vzdělání a zodpovězení otázek týkajících se onemocnění a jaké budou jejich role v péči a diskutovat o plánech péče o konec života. Doporučil bych také, abyste se připojili k národním organizacím a skupinám pacientů podporujícím zvyšování povědomí a spojování lidí s IPF a jejich pečovateli v celém národě.

Otázka: Existuje určitá strava, kterou bych měla jíst?

Je třeba zabránit obezitě, protože může zhoršit symptomy IPF snížením pohyblivosti a zhoršením dechu. Proto by měla být ztráta hmotnosti prioritou pro lidi s IPF. Kromě cvičení byste měli vyhnout potravinám s vysokým obsahem soli, tuku a uhlohydrátů a nahradit stravu bohatou na ovoce, zeleninu a bílkoviny. Výživář vám může pomoci vytvořit plán stravování a určit, které konkrétní potraviny se mají vyhnout.

Otázka: Jaké druhy léčby je k dispozici pro IPF?

V současnosti neexistuje léčebná terapie pro IPF. Základním pilířem řízení IPF je kyslíková terapie. Většina s IPF vyžaduje doplňkový kyslík k opravě nízkých hladin kyslíku v klidu a / nebo s fyzickou aktivitou. Nízký obsah kyslíku přímo přispívá k cvičení netolerance ze svalové únavy a může také vést k dalším komplikacím IPF, jako je deprese, plicní hypertenze a srdeční selhání. Pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (Ofev) jsou dvě nové léky, které mohou zpomalit progresi onemocnění u lidí s mírným až středně závažným IPF. V současné době neexistují žádné důkazy, které by naznačovaly, že jedna léčiva je lepší než druhá. Rozhodnutí o zahájení léčby spočívá na jeho dostupnosti, na vaší preferenci a na povědomí o potenciálních nežádoucích účincích, jako jsou abnormality při průduškách a jaterních funkčních testech (Ofev) versus nevolnost a vyrážka (Esbriet). Lékařské řízení je obvykle doplněno podpůrnými intervencemi, jako je plicní rehabilitace, zamezení znečišťování ovzduší (např. Tabákový kouř), respirační vakcíny (jako je roční vakcína proti chřipce) a paliativní péče. Pro osoby s IPF v konečné fázi zůstává transplantace plic jediným řešením léčby.

Otázka: Existují nějaké komplikace, které by mohly vzniknout, pokud nemám léčit IPF?

IPF může být komplikována jinými stavy, jako je plicní hypertenze, závažná deprese, spánková apnoe a žilní tromboembolie. Tyto komorbidity mohou dále ovlivňovat funkční stav, omezit reakci na léčbu a omezit přežití. Kromě toho mohou lidé s IPF vyvinout akutní exacerbace charakterizované zhoršením dechu, novými plicními infiltráty na zobrazování na hrudníku, přetrvávajícím kašlem a závažným kyslíkovým deficitem krve (hypoxemie). V těchto případech je povinné přijetí do nemocnice za účelem podpory dýchání a agresivního lékařského řízení, aby se snížilo riziko selhání dýchání. V pokročilých případech může být zapotřebí intuice mechanické ventilace k podpoře okysličování.

Otázka: Před několika lety jsem byl oficiálně diagnostikován s IPF. Jak budu vědět, jestli se můj stav zhoršuje nebo jen stárnu?

Pravidelné sledování je klíčem k posouzení progrese onemocnění a přítomnosti komorbidit. Měli byste se setkat s vaším klinickým ošetřovacím týmem každé tři až šest měsíců a podstoupit hodnocení pomocí PFT, pulzní oximetrie a testování cvičení. Pokud tyto studie prokazují známky zhoršení, váš lékař pravděpodobně doporučuje další studie, přizpůsobit dávkování léků a odkazovat se na plicní rehabilitaci.

Otázka: Mám potíže spát celou noc kvůli mému kašlání. Můžu něco udělat, abych s tím pomohla?

Chronické kašel je jedním z nejtrvalejších a dráždivějších příznaků IPF. Hlavním pilířem léčby je léčba a odstranění všech faktorů, jako je gastroezofageální reflux (GERD), kouření, spánková apnoe, inhibitory ACE, alergie, astma a infekce. Možnosti léčby zahrnují non-opiátové antitusivní léky, jako je orální guaifenesin (Mucinex), dextrometorfan (Delsym) nebo benzonatate (Tessalon Perles). Pokud tyto strategie nepomohou zmírnit váš kašel, lze zvážit krátkou studii perorálního prednisonu (Deltasone, Rayos). Narkotika, jako je guaifenesin / dextromethorfan s kodeinem, mohou být účinné. Vzhledem k riziku závislosti by však mělo být toto zprostředkování používáno pouze krátce nebo jako součást programu paliativní péče.

Otázka: Jaký je nejlepší způsob, jak prožít plný život s IPF?

Zůstaňte aktivní a vyvarujte se sedavého životního stylu! Většina z nich s IPF je pod falešnou vírou, že by se měli vyhnout cvičení, nic však nemohlo být dále od pravdy. Nedostatek fyzické aktivity nejen přispívá k dekonstituci, ale také negativně ovlivňuje náladu, stav výživy a kvalitu života. Pokud si nejste jisti o úrovni aktivity, kterou můžete bezpečně provést, může účast v programu plicní rehabilitace poskytnout poradenství a zvýšit důvěru ve vás a vaše pečovatele.

Otázka: Jaké otázky mám požádat svého lékaře o IPF?

Pokud jde o váš stav, není žádná otázka triviální. Buďte vždy upřímní u svého lékaře, pokud jde o vaše obavy a obavy vašich ošetřovatelů. Mezi nejdůležitější otázky, které můžete položit, patří stav funkce plic, vedlejší účinky léků a případná potřeba transplantace plic.Také byste měli předem diskutovat o všech plánech cesty a možných fyzických aktivitách, abyste mohli přezkoumat nezbytná opatření a plánovat odpovídajícím způsobem. Konečně, ujistěte se, že diskutujete o předběžných směrnicích a možnostech péče o konec života.