Lambert-Eaton myastenický syndrom: co potřebujete vědět
Obsah:
- Co je myasthenický syndrom Lambert-Eaton?
- Jaké jsou příznaky myasthenického syndromu Lambert-Eaton?
- Co způsobuje myasthenický syndrom Lambert-Eaton?
- Diagnostikování Lambert-Eatonova myastenického syndromu
- Léčba myasthenického syndromu Lambert-Eaton
- Co je to dlouhodobý výhled?
Co je myasthenický syndrom Lambert-Eaton?
Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je vzácné autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje vaši schopnost pohybu. Váš imunitní systém napadá svalovou tkáň, což vede k problémům s chůzí a dalším svalovým problémům.
Onemocnění nemůže být vyléčeno, ale příznaky se mohou dočasně zmenšit, pokud se vyvíjíte. Tento stav můžete zvládnout léky.
reklamaZveřejněníPříznaky
Jaké jsou příznaky myasthenického syndromu Lambert-Eaton?
Primární symptomy LEMS jsou slabost nohou a obtížná chůze. Jak se progrese onemocnění projeví, uvidíte také:
- slabost svalů obličeje
- nedobrovolné svalové symptomy
- zácpa
- sucho v ústech
- impotence
- problémy s močovým měchýřem
Slabá noha se často dočasně zlepšuje po namáhání. Jak cvičíte, acetylcholin se vytváří v dostatečně velkém množství, aby se na krátkou dobu zlepšila síla.
Existuje několik komplikací souvisejících s LEMS. Mezi ně patří:
- potíže s dýcháním a polykáním
- infekce
- zranění v důsledku pádu nebo problémy s koordinací
Reklama Příčiny
Co způsobuje myasthenický syndrom Lambert-Eaton?
Při autoimunitním onemocnění imunitní systém vašeho těla chybí vaše tělo za cizí předmět. Váš imunitní systém produkuje protilátky, které napadají vaše tělo.
V LEMS vaše tělo napadá nervové zakončení, které řídí množství acetylcholinuvaše tělo se uvolní. Acetylcholin je neurotransmiter, který spouští svalové kontrakce. Svalové kontrakce umožňují provádět dobrovolné pohyby, jako je chůze, kroužení prstů a pokrčení ramen.
Konkrétně vaše tělo napadá bílkovinu nazývanou napěťově řízený vápníkový kanál (VGCC). Pro uvolňování acetylcholinu je zapotřebí VGCC. Neprodukujete dostatek acetylcholinu, když je VGCC napaden, takže vaše svaly nejsou schopné správně fungovat.
Mnoho případů LEMS je spojeno s rakovinou plic. Vědci se domnívají, že rakovinné buňky produkují protein VGCC. To způsobuje, že váš imunitní systém vytváří protilátky proti VGCC. Tyto protilátky pak napadají jak rakovinné buňky, tak svalové buňky. Každý může vyvinout LEMS v životě, ale rakovina plic může zvýšit vaše riziko vzniku tohoto onemocnění. Pokud je v rodině autoimunitní onemocnění, můžete mít vyšší riziko vzniku LEMS.
ReklamaZveřejňovatDiagnóza
Diagnostikování Lambert-Eatonova myastenického syndromu
Pro diagnostiku LEMS provede Váš lékař podrobnou anamnézu a provede fyzickou prohlídku. Lékař bude hledat:
- snížené reflexe
- ztráta svalové tkáně
- slabost nebo potíže s pohybem, které se lépe zhorší s aktivitou
Lékař si může objednat několik testů, aby potvrdil stav.Krevní test bude hledat protilátky proti VGCC (protilátky proti VGCC). Elektromyografie (EMG) testuje vaše svalová vlákna tím, že vidí, jak reagují při stimulaci. Malá jehla je vložena do svalu a připojena k měřiči. Budete požádáni, abyste tento sval uzavřeli a měřidlo bude číst, jak dobře vaše svaly reagují.
Dalším možným testem je test rychlosti nervové vodivosti (NCV). Při této zkoušce lékař umístí elektrody na povrch pokožky pokrývající hlavní sval. Náplasti vydávají elektrický signál, který stimuluje nervy a svaly. Aktivita, která vyplývá z nervů, je zaznamenána jinými elektrodami a slouží k zjištění, jak rychle nervy reagují na stimulaci.
Reklama Léčba
Léčba myasthenického syndromu Lambert-Eaton
Tento stav nelze vyléčit. Budete pracovat se svým lékařem, abyste zvládli jakékoli další stavy, jako je rakovina plic.
Lékař může doporučit intravenózní imunoglobulin (IVIG). Pro tuto léčbu Vám lékař injektuje nešpecifickou protilátku, která uklidňuje imunitní systém. Další možnou léčbou je plazmaferéza. Krev je odebrána z těla a plazma je oddělena. Protilátky se odstraní a plazma se vrátí do těla.
Léky, které pracují s vaším svalovým systémem, mohou někdy zmírnit příznaky. Patří sem mestinon (pyridostigmin) a 3,4 diaminopyridin (3,4-DAP).
Tyto léky jsou obtížné získat a měli byste si poradit se svým lékařem, abyste zjistili další informace.
ReklamaZveřejněníOutlook
Co je to dlouhodobý výhled?
Příznaky se mohou zlepšit léčbou jiných základních stavů, potlačením imunitního systému nebo odstraněním protilátek z krve. Ne každý dobře reaguje na léčbu. Spolupracujte se svým lékařem a připravte vhodný léčebný plán.
