Wegenerova granulomatóza: symptomy, výhledy a další

Jaký je tento stav?

Wegenerova granulomatóza je vzácné onemocnění, které oheň a poškozuje malé krevní cévy v mnoha orgánech, včetně ledvin, plic a sinusů. Zánět omezuje průtok krve a zabraňuje tomu, aby dostával kyslík do vašich orgánů a tkání. To ovlivňuje, jak dobře fungují.

V okolí krevních cév se tvoří zápalné tkáně tzv. Granulomy. Granulomy mohou poškodit orgány.

Tento stav je nyní znám jako granulomatóza s polyangiitidou (GPA).

GPA je jedním z několika typů vaskulitidy, poruchy, která způsobuje zánět v cévách.

ReklamaZveřejňovat

Příznaky

Jaké jsou příznaky?

GPA někdy nezpůsobuje příznaky na počátku onemocnění. Nosy, dutiny a plic jsou obvykle prvními postiženými oblastmi.

Symptomy, které vyvinete, závisí na použitých orgánech:

• Nos. Příznaky mohou zahrnovat krvácení z krve a krvácení.
• Sinusy. Může se vyvinout sinusová infekce nebo vycpaný nebo vyplachovaný nos.
• Plíce. Může zahrnovat kašel, krvavý hlen, dušnost nebo sípání.
• Uši. Může dojít k infekcím uší, bolesti a ztrátě sluchu.
• Oči. Příznaky mohou zahrnovat zarudnutí, bolest nebo změny vidění.
• Kůže. Mohou se objevit rány, modřiny nebo vyrážky.
• Ledviny. Může mít krev v moči.
• Klouby. Může se objevit opuch a bolest v kloubech.
• Nervy. Může zahrnovat znecitlivělost, brnění nebo bolesti v rukou, nohou, rukou nebo nohou.

Obecnější příznaky v celém těle zahrnují:

• horečka
• únava
• celkový pocit nevolnosti
• noční pocení
• bolesti a bolesti
• ztráta

Příčiny

Co způsobuje tento stav?

GPA je autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém těla mylně napadne vlastní zdravé tkáně. V případě GPA imunitní systém napadá krevní cévy.

Lékaři neví, co způsobuje autoimunitní útok. Zdá se, že geny se nezabývají a GPA zřídka běží v rodinách.

Infekce mohou být zahrnuty do spuštění nemoci. Když se do vašeho těla dostanou viry nebo bakterie, váš imunitní systém reaguje odesláním buněk, které produkují zánět. Imunitní reakce by mohla poškodit zdravé tkáně.

V případě GPA jsou krevní cévy poškozeny. Žádný druh bakterií, viru nebo houby však nebyl definitivně spojen s tímto onemocněním.

Tuto chorobu můžete dostat v jakémkoli věku, ale je to nejčastější u lidí ve věku od 40 do 65 let.

ReklamaZveřejňovat inzerát

Incidence

Jak časté je to?

GPA je velmi vzácné onemocnění. Podle U.S. National Medicine Library, pouze 3 z každých 100 000 lidí ve Spojených státech to získá.

Diagnostika

Jak je diagnostikována?

Váš lékař se nejdříve zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Pak budete mít zkoušku.

Existuje několik typů testů, které by lékař mohl použít k diagnostice.

Testy na krve a moči

Lékař může použít kterýkoli z následujících testů na krev a moči:

• Test cytoplazmatické protilátky proti antineutrofilu (ANCA). Tento krevní test vyhledává proteiny nazývané protilátky, které většina lidí s GPA má. Nemůže však určitě potvrdit, že máte GPA. Asi 20 procent lidí s GPA má negativní výsledek testu ANCA.
• C-reaktivní protein a erytrocytová sedimentace (sed). Tyto krevní testy mohou být použity k identifikaci zánětu ve vašem těle.
• Kompletní krevní obraz (CBC). CBC je běžný test, který měří počet krevních buněk. Nízký počet červených krvinek je známkou anémie, která je častá u lidí s GPA, jejichž ledviny jsou postiženy.
• Moč nebo kreatinin v krvi. Tyto testy měří hladiny kreatininu v moči nebo krvi. Vysoká hladina kreatininu je znamením, že vaše ledviny nefungují dostatečně dobře, aby odfiltrovaly vaše krve.

Imagingové testy

Tyto testy provádějí snímky z vašeho těla a hledají poškození orgánů:

• Rentgenové záření. Rentgenový rentgen využívá malé množství záření, které snímá postiženou oblast, například plic a krevních cév.
• CT scan. Tento test používá počítače a rotační rentgenové přístroje, aby získaly podrobnější snímky postižené oblasti.
• MRI scan. MRI využívá magnetů a rádiových vln k vytváření detailních, průřezových snímků dotyčné oblasti bez kostí, které brání zobrazení tkání a orgánů.

Biopsie

Jediný způsob, jak potvrdit, že máte GPA, je biopsie. Během tohoto chirurgického zákroku odstraní váš lékař malý vzorek tkáně z postiženého orgánu, jako jsou vaše plíce nebo ledviny, a odešle jej do laboratoře. Laboratorní technik se podívá na vzorku pod mikroskopem, aby zjistil, zda vypadá jako GPA.

Biopsie je invazivní procedura. Lékař může doporučit biopsii, pokud jsou výsledky testů na krevní, močové nebo zobrazovací výsledky abnormální a podezření na GPA.

ReklamaZveřejnost

Léčba

Jak se léčí?

GPA může trvale poškodit orgány, je však léčen. Možná budete muset dlouhodobě užívat léky, abyste zabránili návratu onemocnění.

Léky, které může lékař předepisovat, obsahují:

• protizánětlivé léky, jako jsou kortikosteroidy (prednison)
• léky proti potlačení imunitního systému jako jsou cyklofosfamid, azathioprin (Azasan, Imuran) a methotrexat < lék rituximab (Rituxan)
• Lékař může kombinovat léky, jako je cyklofosfamid a prednison, aby účinněji snižoval zánět. Více než 90 procent lidí se touto léčbou zlepší.

Pokud vaše GPA není závažné, může lékař doporučit léčbu přípravkem prednison a metotrexát.Tyto léky mají méně nežádoucích účinků než cyklofosfamid a prednison.

Léky užívané k léčbě GPA mohou způsobit nežádoucí účinky. Některé nežádoucí účinky jsou závažné. Mohou například snížit schopnost vašeho těla bojovat s infekcí nebo oslabit vaše kosti. Váš lékař by vás měl sledovat pro takové nežádoucí účinky.

Pokud onemocnění ovlivňuje Vaše plíce, může lékař předepsat kombinované antibiotikum, jako je sulfamethoxazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), aby se zabránilo infekci.

Reklama

Komplikace

Existují možné komplikace?

GPA může být velmi závažné, pokud není léčeno, a může se zhoršit rychle. Mezi možné komplikace patří:

selhání ledvin

• selhání plic
• ztráta sluchu
• onemocnění srdce
• anémie
• kůže jizvy
• krevní sraženina v hluboké žilce nohy
• Budete muset užívat léky, abyste předešli relapsu. GPA se vrátí asi polovině lidí do dvou let po ukončení léčby.
• ReklamaZveřejněte

Outlook

Jaký je výhled?

Výhled pro lidi s GPA závisí na tom, jak závažné je vaše onemocnění a na kterých orgánech se jedná. Léčba může účinně léčit tento stav. Nicméně relapsy jsou běžné. Budete muset stále vidět svého lékaře, abyste se ujistili, že GPA se nevrátí a zabrání komplikacím.