Urtikaria pigmentosa: příznaky, diagnostika a léčba

Co je to urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) je alergicky podmíněná kožní onemocnění, která způsobuje změkčené léze a svědící kůži. Stav je charakterizován přítomností příliš mnoha žírných buněk v kůži. Stomické buňky jsou součástí imunitního systému. Jejich úkolem je vyvolat zánět uvolněním látky nazývané histamin v reakci na bakterie a další útočníky. U UP je v kůži příliš mnoho žírných buněk.

Toto onemocnění se nejčastěji projevuje u kojenců a dětí, ovšem mohou být postiženi i dospělí. Hlavním příznakem jsou tmavé zbarvení lézí na kůži. Léze mohou být velmi svědivé a obtížné neškrábat. Při poškrábání nebo poškrábání reagují léze značkou Darier. Znak Darier vypadá podobně jako včelstva. Je to způsobeno uvolněním histaminu z žírných buněk.

U většiny dětí UP odchází od puberty. Komplikace se obvykle projevují pouze u starších dětí nebo dospělých. Zřídka se UP může u dospělých vyvinout na systémovou mastocytózu. Při systémové mastocytóze mohou žírné buňky vznikat v dalších orgánech těla. Ve velmi ojedinělých případech může dojít k vzniku leukémie žírných buněk nebo sarkomu žírných buněk, které jsou oběma formami rakoviny.

inzerceZveřejnění

Příznaky

Rozpoznání urtikaria pigmentosa

Hlavním příznakem UP jsou hnědé léze na kůži. Třením lézí uvolňuje histaminy, které způsobují intenzivní svědění spolu s puchýřky nebo kopřivami (Darierův znak).

Příznaky UP mohou zahrnovat:

• pruritus (svědění, které se mění v závažnosti a intenzitě)
• návaly (zarudnutí kůže)
• nadpigmentace lézí (velmi tmavé zbarvení lézí)

U dospělých nebo adolescentů je častější výskyt nežádoucích příznaků. Mezi tyto patří:

• průjem
• tachykardie (rychlá srdeční frekvence)
• nevolnost nebo zvracení
• mdloby
• závrat
• bolesti hlavy

příčiny

příčina UP není známa. V některých případech může existovat genetická příčina (dítě buď zdědí abnormální gen od jednoho z rodičů nebo existuje genová mutace), zatímco jiné případy se vůbec neobjevují. Zděděná forma UP je velmi vzácná, s pouhými 50 dokumentovanými případy.

Lékaři vědí, že když jsou léze otírány, uvolňují histaminy. Histaminy jsou chemické látky, které začínají imunitní odpověď. Obvykle se imunitní systém aktivuje v reakci na bakterie nebo jiné útočníky. V UP není žádný útočník. Imunitní odpověď má za následek svědění lézí na pokožce.

ReklamaUzkaz Slova

Diagnóza Diagnóza urticaria pigmentosa

Diagnóza UP je založena na pozorování lézí. Darierovo znamení je klasickým příznakem, který zahrnuje UP a většina lézí vypadá podobně jako barva.Léze, které se liší od ostatních, mohou být příznakem rakoviny.

Možné rakoviny mohou zahrnovat:

melanom (nejnebezpečnější z rakoviny kůže)

• karcinom bazálních buněk (nekontrolované růsty nebo léze ve vnější vrstvě kůže)
• aktinická keratóza (prekancerózní šupinatá kůže roky vystavení slunečnímu záření)
• Váš lékař vyšetří jakékoli neobvyklé vypadající léze rakoviny. To bude vyžadovat malý vzorek kůže pro mikroskopické vyšetření a testování. K tomuto účelu se doporučuje kožní biopsie.

Léčba

Léčba urtikárie pigmentosa

Nejsou léky na UP. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a kontrolu lézí. Lékař doporučuje určitou léčbu na základě počtu lézí a tolerance. Například, bezbolestné a snadno použitelné léčby by mohly být nejlepší pro malé děti.

Možnosti léčby zahrnují:

antihistaminiky pro zmírnění svědění a návaly pokožky

• lokální kortikosteroidy (gel nebo krém s protizánětlivými účinky)
• intralezionální kortikosteroidy (injekce s protizánětlivými steroidními léky) <999 > hydrokoloidní obvazy (působí jako obvaz pro udržení léků na kůži)
• fluokinolon acetonid (syntetický kortikosteroid)
• chlorfeniramin maleát (antihistaminikum používaný k léčbě alergických reakcí)
• fototerapie pomocí ultrafialového záření se ukázala jako účinná léčba.
• Abyste podpořili zotavení:

netříkejte pokožku

nevybírejte na blistrech (bez ohledu na to, jak lákavé)

• nepoškrábejte léze (tím posílíte více histaminů, reakce)
• Lidé s UP by se měli vyvarovat určitých léků, včetně:
• aspirinu

kodeinu

• opiátů (morfin a kodein)
• Příjem alkoholu by měl být omezen nebo zcela vyloučen. NAHORU.
• ReklamaZveřejnění

Komplikace

Komplikace urticaria pigmentosa Většina případů UP ovlivňuje pouze pokožku. Případy, kdy se UP týká jiných orgánů, se obvykle vyskytují u starších dětí a dospělých.

Orgány, které mohou být ovlivněny přípravkem UP, zahrnují:

játra

slezina

• kostní dřeň
• Bohužel, léčba UP může mít některé nežádoucí vedlejší účinky. Nežádoucí účinky prodloužené léčby zahrnují:
• syndrom červené kůže (stažení z kortikosteroidů)

diabetes mellitus (intolerance glukózy v důsledku chronického užívání steroidů)

• inzulínová rezistence Reklama
• Outlook
• Outlook pro Urticaria Pigmentosa

Většina případů UP se objevuje u dětí. Jakmile zestárnou, většina z nich poroste. Léze obecně ztrácejí, když se dítě pohybuje do dospělosti. Až 25 procent nezpůsobí onemocnění a udržuje léze až do dospělosti.

ReklamaZveřejňovat

Prevence

Prevence vzniku urtikárie Pigmentosa

Neexistuje jistý způsob, jak zabránit UP. Zděděná forma je velmi vzácná a dokonce i když dítě má abnormální gen, nemusí se nikdy vyvinout.

Můžete však zabránit tomu, aby se porucha zhoršovala. Snažte se, aby vaše dítě neustávalo od poškrábání nebo otírání podrážděné pokožky, aby nedošlo k šíření lézí:

vyhýbejte se horkému lázni, aby nedošlo k vysušení pokožky a zhoršení svědění

koupání v vlažném (nebo chladném) oleji Aveeno koupele byly kontrolovány svrbením

vyvarujte se svědivého, dráždivého oblečení - zkuste bavlněné nebo jiné lehké tkaniny místo

• nechte si nechat krátké nehty
• nechte lehké bavlněné rukavice k posteli, aby nedošlo k poškrábání
• Váš pediatr může máte další tipy. Většina případů UP se vymaže v době, kdy je dítě teenager.