Methemoglobinémie: příčiny, diagnóza a léčba

Přehled

Rychlá fakta

1. Methemoglobinémie je vzácná porucha krve.
2. Vyskytuje se, když má vaše krev příliš mnoho methemoglobinu, což je typ hemoglobinu, který nese kyslík, ale nedodává ho do buněk.
3. Methemoglobinemie může být vrozená, což znamená, že jste se s ní narodili nebo jste získali, což znamená, že ji vyvíjíte po vystavení určitým chemikáliím, lékům nebo potravinám.

Methemoglobinemie je porucha krve, při níž je do vašich buněk dodáváno příliš málo kyslíku. Kyslík je veden krevním proudem hemoglobinem, proteinem, který je připojen k vašim červeným krvinkám. Obvykle hemoglobin uvolňuje tento kyslík do buněk v celém těle. Existuje však specifický typ hemoglobinu známý jako methemoglobin, který nese kyslík v krvi, ale neuvolňuje ho do buněk. Pokud vaše tělo produkuje příliš mnoho methemoglobinu, může začít nahradit váš normální hemoglobin. To může vést k nedostatečnému získávání kyslíku do buněk.

výslovnost methemoglobinemieNazvedněte, že název této poruchy má slovo hemoglobin uprostřed. To usnadňuje vyslovování. Prostě říkat "se setkal" před hemoglobinem a "emia" po něm. Všichni dohromady, to je met-HEM-ah-záře-bin-EEM-e-ah.

Existují dva typy methemoglobinemie: získané a vrozené. Pokračujte v čtení, abyste se dozvěděli více o tom, co způsobuje každý typ methemoglobinemie a její symptomy a léčbu.

reklamaZveřejnění

Příznaky

Jaké jsou příznaky methemoglobinémie?

Příznaky methemoglobinémie se mohou lišit v závislosti na tom, který typ máte. Hlavní příznaky jsou:

• cyanóza, která popisuje modravou barvu kůže, zejména rty a prsty
• čokoládově hnědou krev

Je to kvůli cyanóze, kterou někteří lidé nazývají methemoglobinemie "dětský modrý syndrom. "

Vzhledem k tomu, že hladiny methemoglobinu se zvyšují, příznaky se stále zhoršují. To může zahrnovat:

• bolesti hlavy
• dušnost
• nevolnost
• srdeční frekvence
• únava a letargie
• Vrozená methemoglobinémie
• Methemoglobinémie může být vrozená, což znamená, že se narodíte s tímto onemocněním. Vrozená methemoglobinémie je způsobena genetickou vadou, kterou dědíte od svých rodičů. Tento genetický defekt vede k nedostatku určitého enzymu nebo bílkovin. Tento protein je zodpovědný za konverzi methemoglobinu na hemoglobin. Vrozená methemoglobinémie je mnohem méně častá než získaná forma onemocnění.

Existují tři typy vrozené methemoglobinémie.

Typ 1

Typ 1 je nejběžnější typ vrozené methemoglobinemie. Dochází k němu, když je oběma rodiči předávají, ale samy o sobě nemají podmínku.Ovlivňuje pouze červené krvinky. Jediným příznakem je obvykle cyanóza. Lidé s typem 1 mohou mít modrou barvenou pokožku po celý život bez dalších příznaků. Mohou být léčeni z kosmetických důvodů. Lidé s tímto typem mají vyšší pravděpodobnost vývoje získaných forem.

Nemoci hemoglobinu M

Tento typ je způsoben genetickou mutací, která není nutně zděděna od vašich rodičů. Lidé s tímto typem nemají příznaky a nepotřebují léčbu.

Typ 2

Typ 2 je také znám jako nedostatek reduktázy cytochromu b5. Je to nejčastější forma methemoglobinémie. Typ 2 ovlivňuje všechny buňky. Jen jeden z vašich rodičů musí předat abnormální gen. Může způsobit vážné problémy s vývojem a selhání. Děti narozené typu 2 obvykle umírají v prvním roce.

ReklamaZknih

Získaná methemoglobinémie

Získaná methemoglobinémie

Toto je také známé jako akutní methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémie je nejčastějším typem onemocnění. Je to způsobeno expozicí určitým lékům, chemikáliím nebo potravinám. Lidé, kteří nesou genetickou formu tohoto onemocnění, mají větší šanci na rozvoj získaného typu. Ale většina lidí, kteří tuto podmínku získávají, nemá vrozený problém. Pokud není získaná methemoglobinemie okamžitě léčena, může to vést ke smrti.

u dětí

děti jsou nejvíce náchylné k tomuto stavu. Kojenci mohou vyvinout methemoglobinemii získanou z:

Benzokain:

Benzokain se nachází v mimoprodukčních (OTC) produktech, které mohou být použity k uklidnění dýchacích otřepů dítěti (Anbesol, Baby Orajel a Orajel, Hurricaine, a Orabase). Americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv doporučuje, aby rodiče a pečovatelé nepoužívali tyto OTC léky na děti mladší než 2 roky.

Kontaminovaná studna:

Děti mladší než 6 měsíců mohou vyvinout methemoglobinemii z kontaminované studně,. Bakterie v trávicím systému dítěte se mísí s dusičnanem a vede k methemoglobinémii. Plně vyvinuté zažívací systémy udržují děti starší než 6 měsíců a dospělí z této nitrooční otravy. Pokračujte ve čtení: Otrava hnojiv a rostlinných potravin »

Tuhé potraviny: Některé doma připravené pevné potraviny mohou mít příliš mnoho dusičnanů, které dávají dětem před tím, než jsou ve věku 4 měsíců. Potraviny, které mohou mít příliš mnoho dusičnanů, zahrnují:

řepu

mrkev zelené fazole

• špenáte
• squash
• 4 měsíce.
• U dospělých
• Lidé vyvinuli methemoglobinemii po lékařských zákrocích, které používaly určité topické anestetikum, které se často pokládají na kůži. Patří sem benzokain, lidokain a prilocain. Tyto mohou být použity k:

otužování hrdla před kontrolou plic s bronchoskopií nebo kontrolou horní části trávicího systému s endoskopií

snadná bolest během postupů včetně obřízky, implantace katetrů pro chemoterapii a umísťování kardiostimulátorů

Ostatní léky, které způsobily tento stav, jsou:

• dapsone (Aczone), který lze použít k léčbě stavů, jako je akné, typ dermatitidy, který způsobuje puchýře na vašich pažích a hýždě a infekci plísňových plísní u lidí s HIV / AIDS
• antimalarikum

diagnóza

• diagnostika methemoglobinemie
• Pro diagnostiku methemoglobinemie může lékař objednat testy jako:

kompletní krevní obraz

krevní hladiny nitritů nebo jiných léků

• pulzní oximetrie k zkontrolování saturace kyslíku v krvi
• DNA sekvenování
• Léčba
• Léčba methemoglobinemií
• Methemoglobinémie může být zdravotní eme rgency.

První léčba je infúze s léčivou methylenovou modří. Tento lék obvykle pomáhá lidem rychle. Metylénová modř se však nedá použít u lidí, kteří mají vrozený typ methemoglobinemie.

Lidé, kteří nereagují na methylenovou modř, mohou potřebovat transfuzi krve.

Lidé s hereditární methemoglobinémií typu 1 mohou dostávat léčbu aspirinem.

Další informace: Jak dlouho trvá transfuze krve? >

Komplikace

Komplikace methemoglobinémie

Používání léků, které obsahují benzokain, pokud máte některou z následujících stavů, zvyšuje pravděpodobnost komplikací z methemoglobinémie:

astma

emfyzém

onemocnění srdce

Některé léky, včetně dapsonu a benzokainu, způsobují rebound účinek. To znamená, že pokud jste získali methemoglobinemii z těchto léčiv, je možné úspěšně léčit methylenovou modří a zvýšit hladinu methemoglobinu o 4 až 12 hodin později.

ReklamaZveřejněný inzerát

• Outlook
• Outlook pro methemoglobinemii
• Mnoho lidí, kteří žijí s vrozenou methemoglobinemií typu 1, nemá žádné příznaky. Stav je benigní.
• Neexistuje účinná léčba pro osoby s vrozenou formou, které rozvíjejí získanou formu. To znamená, že by neměli užívat léky, jako je benzokain a lidokain.

Lidé, kteří získají methemoglobinemii z léků, se mohou s náležitou léčbou zcela zotavit.

Prevence

Prevence methemoglobinemie

Není možné předejít genetickým typům methemoglobinémie. Chcete-li předejít získané methemoglobinémii, vyzkoušejte tyto strategie, abyste se vyhnuli věcem, které mohou způsobit:

Benzokain

Přečtěte si štítek, abyste zjistili, zda je benzokain účinnou složkou před zakoupením OTC produktů. Nepoužívejte přípravky s benzokainem u dětí mladších 2 let.

Místo použití OTC přípravku s benzokainem, aby se uklidnilo dítě v dítěti, postupujte podle těchto pokynů od Americké pediatrické akademie:

Nechte své dítě používat kroužek na zuby že jste chladili v chladničce.

Dejte dásně vašeho dítěte prstem.

Dospělí pacienti by neměli užívat přípravky s benzokainem více než čtyřikrát denně. Dospělí také neměli používat přípravky s benzokainem, pokud:

mají srdeční onemocnění

kouř

mají astma, bronchitidu nebo emfyzém

• Dusičnany v podzemních vodách
• Chraňte jamky před kontaminací správným utěsněním. Také udržujte studny mimo:

odtoku, který může obsahovat živočišný odpad a hnojiva

• septiky a kanalizační systémy
• Voda z vody je nejhorší, protože se koncentruje dusičnany. Změkčení, filtrace nebo jiné způsoby čištění vody také neznižují dusičnany.