Trombotická trombocytopenická purpura (TTP): Co to je?

Co je trombotická trombocytopenická purpura (TTP)?

Hlavní body

1. TTP je vzácná krevní porucha. To způsobuje, že se v celém vašem těle tvoří malé krevní sraženiny.
2. TTP může způsobit purpurové modřiny, známé jako purpura, na pokožce. Může také způsobit malé červené nebo fialové skvrny, které vypadají jako vyrážka, nebo může způsobit, že vaše pokožka vypadá bledě nebo žloutenka.
3. Je důležité zacházet s TTP co nejdříve. Léčba se provádí tak, aby pomohla vrátit schopnost srážení krve do normálního stavu.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácná porucha, která ovlivňuje tendenci k sraženině vaší krve. Při této nemoci se v celém vašem těle tvoří drobné sraženiny. Tyto drobné sraženiny mají velké důsledky.

Drobné sraženiny mohou zablokovat krevní cévy. Tím zabráníte tomu, aby se vaše krev dostala do vašich orgánů. To může ohrozit fungování vašich životně důležitých orgánů, jako je vaše srdce, mozek a ledviny.

Drobné sraženiny mohou také použít až příliš mnoho krvních krevních destiček. Vaše krev by pak nemohla vytvářet sraženiny, když je potřebuje tvořit. Například pokud jste zraněni, možná nebudete schopni přestat krvácet.

ReklamaZboží

Příznaky

Jaké jsou příznaky TTP?

Pokud máte TTP, můžete mít tyto příznaky na kůži:

• Mohli byste si všimnout modřin, které jsou purpurové barvy a nemají zjevnou příčinu. Tyto značky, nazývané purpura, jsou součástí toho, co dává této podmínce své jméno.
• Mohli byste mít také malé červené nebo fialové skvrny, které by mohly vypadat jako vyrážka.
• Vaše kůže může být nažloutlá, což se nazývá žloutenka.
• Kůže může vypadat bledě.

Mohli byste mít i další příznaky, jako například:

• horečka
• únava
• zmatenost
• slabost
• bolesti hlavy

nebo může dojít k kómatu.

Reklama Příčiny

Co způsobuje TTP?

Genetická TTP

Existuje zděděná forma TTP, která přenáší jako autosomální recesivní rys. To znamená, že oba rodiče postiženého jednotlivce musí mít kopii vadného genu. Rodiče obvykle nemají příznaky onemocnění. Tato genetická forma je výsledkem mutace genu ADAMTS13. Tento gen hraje roli při výrobě enzymu, který způsobuje, že se vaše krev normálně sráží. Pokud není tento enzym přítomen, dochází k abnormálním srážením. Enzymy jsou speciální bílkoviny, které zvyšují rychlost metabolických chemických reakcí.

Získaná TTP

V ostatních případech vaše tělo omylem produkuje proteiny, které narušují práci enzymu. Toto je známé jako získané TTP.

Získané TTP můžete získat různými způsoby. Můžete ji vyvinout, pokud máte například HIV. Můžete ji také rozvinout po určitých lékařských postupech, jako je transplantace krve a dřeně kmenových buněk a chirurgie.

V některých případech se TTP může vyvinout během těhotenství nebo pokud máte rakovinu nebo infekci.

Některé léky mohou vést k rozvoji TTP. Mezi ně patří:

• estrogen
• hormonální terapie
• chemoterapie
• cyklosporin A

ReklamaZkraje

Diagnostika

Jak diagnostikuje TTP?

Diagnostika TTP obvykle vyžaduje více testů. Lékař může začít vyšetřením. To zahrnuje hledání jakéhokoliv fyzického příznaku onemocnění.

Váš lékař také otestuje vaši krev. Zkoumání vašich červených krvinek pod mikroskopem odhalí, zda mají TTP poškození. Váš lékař také zkontroluje hladinu krve v krvi, protože zvýšené srážení způsobuje zvýšené užívání krevních destiček. Budou také kontrolovat vysoké hladiny bilirubinu, což je látka, která vzniká v důsledku rozpadu červených krvinek.

Váš lékař také zkontroluje Vaši krev pro:

• protilátky, které jsou proteiny, které interferují s hladinou kreatininu v enzymu ADAMTS13
• , což se zvyšuje, pokud dojde k postižení ledvin kvůli rozpadu svalů
• Aktivita enzymu ADAMTS13, která způsobuje TTP
• laktát dehydrogenázu, která se uvolňuje z tkáně poraněné blotovými sraženinami, které jsou způsobeny TTP

Reklama Léčba

Jak se léčí TTP?

Lékaři obvykle léčí TPP tím, že se snaží vrátit schopnost srážení krve do normální polohy.

Plazma

Obvyklá léčba dědičného TTP je podání plazmy intravenózně nebo IV. Plazma je tekutá část krve, která obsahuje podstatné faktory srážlivosti. Můžete ji obdržet ve formě čerstvé zmrazené plazmy.

Alternativní léčba, která je společná pro získané TTP, je výměna plazmy. To znamená, že plazma ze zdravého dárce nahrazuje plazmu. Během tohoto postupu poskytne poskytovatel zdravotní péče vaši krev, stejně jako při darování krve. V laboratoři technik oddělí plazmu od krve pomocí speciálního stroje, který se nazývá oddělovač buněk. Vymění plazmu za darovanou plazmou. Toto nové řešení pak obdržíte jiným IV. Darovaná plazma obsahuje vodu, bílkoviny a podstatné faktory srážlivosti. Tento postup trvá asi dvě hodiny.

Bez ohledu na to, zda jste zdědili nebo získali TTP, budete pravděpodobně potřebovat léčbu každý den, dokud se váš stav nezlepší.

Léčba

Pokud léčba plazmou není úspěšná, může vám lékař začít léčit léky k zastavení těla z ničení enzymu ADAMTS13.

Operace

V jiných případech může být vaše slezina chirurgicky odstraněna.

ReklamaZveřejnění

Outlook

Jaký je dlouhodobý výhled?

TTP může být smrtelná, pokud nebyla nalezena a léčena okamžitě, zvláště pokud jsou hladiny destiček nebezpečně nízké. Pokud si myslíte, že byste mohli mít tento stav, neodkladně se obraťte na svého lékaře nebo na pohotovost.

Pokud dostanete rychlou a správnou léčbu TTP, je pravděpodobné, že se z tohoto stavu vrátíte dobře.

TTP u některých lidí zcela zmizí po léčbě. Ostatní lidé mohou mít pokračující vzplanutí. Váš lékař bude muset pravidelně kontrolovat krevní obraz.