Primární trombocytémie: příčiny, symptomy a diagnóza

Co je primární trombocythemie?

Primární trombocytémie je vzácná porucha srážení krve, která způsobuje, že kostní dřeň produkuje příliš mnoho krevních destiček. Je také znám jako esenciální trombocytémie.

Kostní dřeň je tlustá tkáň uvnitř vašich kostí. Obsahuje buňky, které produkují:

• červené krvinky (RBC), které přenášejí kyslík a živiny
• bílých krvinek (WBC), které pomáhají v boji proti infekcím
• krevních destiček, které umožňují krevní srážlivost

Vysoký počet krevních destiček může vyvolat spontánní vznik krevních sraženin. Obvykle se vaše krev začne srážet, aby se zabránilo masivní ztrátě krve po zranění. U lidí s primární trombocytémií se však mohou krevní sraženiny vytvářet náhle a bez zjevného důvodu.

Abnormální srážení krve může být nebezpečné. Krevní sraženiny mohou blokovat tok krve do mozku, jater, srdce a dalších životně důležitých orgánů.

reklamaZveřejnění

Příčiny

Co způsobuje primární trombocytémiu?

Tento stav nastane, když vaše tělo produkuje příliš mnoho krevních destiček, což může vést k abnormálním srážením. Přesná příčina je však neznámá. Podle výzkumné nadace MPN přibližně polovina lidí s primární trombocytémií má genovou mutaci v genu Janus kinasy 2 (JAK2). Tento gen je zodpovědný za tvorbu bílkovin, které podporují růst a rozdělení buněk.

Pokud je počet trombocytů příliš vysoký v důsledku určité nemoci nebo stavu, nazývá se sekundární nebo reaktivní trombocytóza. Primární trombocytémie je méně častá než sekundární trombocytóza. Další forma trombocytémie, zděděná trombocytémie, je velmi vzácná.

Primární trombocytémie je nejčastější u žen a lidí starších 50 let. Tento stav však může postihnout i mladší lidi.

Symptomy

Jaké jsou příznaky primární trombocythemií?

Primární trombocytémie obvykle nezpůsobuje příznaky. Krevní sraženina může být prvním znamením, že je něco špatně. Krevní sraženiny se mohou vyvinout kdekoli ve vašem těle, ale je pravděpodobnější, že se vytvoří ve vašich nohou, rukou nebo mozku. Příznaky krevní sraženiny se mohou lišit v závislosti na tom, kde se sraženina nachází. Symptomy obvykle zahrnují:

• bolesti hlavy
• závratě nebo závratě
• slabost
• mdloba
• necitlivost nebo brnění v nohou nebo rukou
• zarudnutí, > změny vidění
• bolest na hrudi
• mírně zvětšená slezina
• Ve vzácných případech může tento stav způsobit krvácení. To může nastat ve formě:

snadné otlaky

• krvácení z dásní nebo úst
• krvácení z nosu
• krvavá moč
• krvavá stolice
• ReklamaZknih

Komplikace

komplikace primární trombocythemií?

Ženy, které mají primární trombocytémiu a užívají antikoncepční pilulky, mají vyšší riziko vzniku krevních sraženin. Tento stav je zvláště nebezpečný pro ženy, které jsou těhotné. Krevní sraženina nacházející se v placentě může vést k problémům s vývojem plodu nebo potratem.

Krevní sraženina může způsobit přechodný ischemický záchvat (TIA) nebo mrtvici. Příznaky mrtvice zahrnují:

rozmazané vidění

• slabost nebo necitlivost v končetinách nebo tváři
• zmatenost
• dušnost
• obtíží mluvit
• záchvaty
• lidé s primární trombocytémií riziko srdečního záchvatu. Je to proto, že krevní sraženiny mohou blokovat tok krve do srdce. Příznaky srdečního záchvatu zahrnují:

pokožka

• stlačující bolest v hrudi, která trvá déle než několik minut
• dechová duše
• bolest, která se táhne přes rameno, paže, záda nebo čelist
• I když je méně časté, extrémně vysoký počet krevních destiček může způsobit:

krvácení z nosu

• otoky
• krvácení z dásní
• krev v stolici
• Okamžitě vyhledejte svého lékaře nebo jděte do nemocnice pokud máte příznaky:

krevní sraženina

• srdeční záchvat
• mrtvice
• těžké krvácení
• Tyto stavy jsou považovány za lékařské krizové situace a vyžadují okamžitou léčbu.

Diagnóza

Jak je diagnostikována primární trombocythemie?

Lékař nejdříve provede fyzickou prohlídku a zeptá se vás na vaši anamnézu. Ujistěte se, že jste se zmínili o transfuzi krve, infekcích a lékařských postupech, které jste měli v minulosti. Informujte také svého lékaře o všech lécích na předpis a léky na předpis (OTC) a doplňky, které užíváte.

Je-li podezření na primární trombocytémií, lékař provede určité krevní testy pro potvrzení diagnózy. Krevní testy mohou zahrnovat:

Kompletní krevní obraz (CBC).

• CBC měří počet krevních destiček v krvi. Krevní skvrna.
• Krevní nátěr zkoumá stav Vašich krevních destiček. Genetické testování.
• Tento test pomůže zjistit, zda máte zděděný stav, který způsobuje vysoký počet krevních destiček. Jiné diagnostické vyšetření mohou zahrnovat aspiraci kostní dřeně k vyšetření krevních destiček pod mikroskopem. Tento postup zahrnuje odběr vzorku tkáně kostní dřeně v tekuté formě. Obvykle se extrahuje z hrudní kosti nebo pánve.

Nejpravděpodobněji dostanete diagnózu primární trombocythemií, pokud váš lékař nemůže najít příčinu vašeho vysokého počtu krevních destiček.

ReklamaZveřejněná inzerce

Léčba Jak je léčba primární trombocythemií?

Váš léčebný plán bude záviset na řadě faktorů, včetně rizika rozvoje krevních sraženin.

Léčbu nemusíte potřebovat, pokud nemáte žádné příznaky nebo další rizikové faktory. Místo toho se lékař může rozhodnout, že pečlivě sleduje váš stav. Léčba může být doporučena, pokud:

jsou starší 60 let

• jsou kuřáci
• mají jiné nežádoucí účinky jako je cukrovka nebo kardiovaskulární onemocnění
• v anamnéze krvácení nebo krevní sraženiny
• zahrnují následující:

OTC nízké dávky aspirinu

• (Bayer) mohou snížit srážení krve. Léky na předpis
• mohou snížit riziko srážení krve nebo snížit tvorbu krevních destiček v kostní dřeni. Teremii trombocytů.
• Tento postup odstraňuje krevní destičky přímo z krve. Reklama

Outlook

Jaký je dlouhodobý výhled pro osoby s primární trombocytémií?

Váš výhled závisí na různých faktorech. Většina lidí po dlouhou dobu nemá žádné komplikace. Mohou však vzniknout vážné komplikace. Mohou zahrnovat:

těžké krvácení

• mrtvice
• infarkt
• těhotenské komplikace, jako je preeklampsie, předčasné porod a potrat
• 999> akutní leukémie, typ rakoviny krve

myelofibróza, progresivní porucha kostní dřeně

• ReklamaZveřejnění
• Prevence a léčba

Jak se zabraňuje a léčí primární trombocytémie?

Není známo, jak zabránit primární trombocythemií. Nicméně pokud jste nedávno dostali diagnózu primární trombocythemií, existuje několik věcí, které můžete udělat, abyste snížili riziko závažných komplikací.

Prvním krokem je řízení všech rizikových faktorů pro krevní sraženiny. Ovládání krevního tlaku, cholesterolu a stavů, jako je diabetes, může pomoci snížit riziko tvorby krevních sraženin. Můžete to udělat pravidelným cvičením a stravováním stravy, která se z velké části skládá z ovoce, zeleniny, celozrnných a bílých bílkovin.

Je také důležité přestat kouřit. Kouření zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.

Chcete-li dále snížit riziko závažných komplikací, měli byste také:

Vezměte veškeré léky podle předepsaných pokynů.

Vyhýbejte se léčivému přípravku, který zvyšuje riziko krvácení.

• Vyhýbejte se kontaktním sportům nebo činnostem, které zvyšují riziko krvácení.
• Okamžitě hlásit abnormální krvácení nebo příznaky krevních sraženin lékaři.
• Před jakýmkoli zubním nebo chirurgickým zákrokem, ujistěte se, že informujete svého zubaře nebo lékaře o všech lécích, které užíváte ke snížení počtu trombocytů.
• Kuřáci a lidé s anamnézou krevních sraženin mohou potřebovat léky ke snížení počtu krevních destiček. Ostatní nemusí vyžadovat žádnou léčbu.