Polycytemie Vera: příčiny, příznaky a diagnóza

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) je vzácná porucha kostní dřeně, při které vaše tělo produkuje příliš mnoho červených krvinek. Červené krvinky jsou zodpovědné za přenos kyslíku do všech částí těla.

Krev se nese v celém těle systémem žil a tepen. Když je v krvi příliš mnoho červených krvinek, stává se silnější a teče pomaleji. Červené krvinky mohou začít vytvářet sraženiny v cévách. Při PV dochází k tvorbě sraženin, když se zhromažďují velké množství červených krvinek.

PV může vést k život ohrožujícím komplikacím, pokud není léčena. Pomaleji tekoucí krev a krevní sraženiny mohou udržovat kyslík v dosahu vašeho srdce, mozku a dalších životně důležitých orgánů. Jako krevní sraženiny může způsobit vážné poškození orgánů.

Neexistuje známý lék na PV, ale stav lze zvládnout s léčbou. Léčba se zaměřuje na rutinní odběr krve a užívání léků k prevenci závažných krevních sraženin. Je důležité si promluvit se svým lékařem, pokud máte riziko PV a zaznamenáte některý z jeho příznaků.

Symptomy

Příznaky polycythemie vera

Včasné příznaky PV často způsobují časté fyzické onemocnění, které je lze snadno přehlédnout. Ale neošetřená PV může způsobit krevní sraženiny, což může vést k závažným komplikacím.

Časté příznaky PV zahrnují:

• únavu
• svědění
• potíže s aktivitou
• potíže s koncentrací
• břišní nepohodlí

Pokud nejsou včas pozorovány příznaky PV, lékaři nemusí tento stav objevit, dokud krevní sraženina nevyvolá závažnou komplikaci. V těchto případech je komplikace prvním znamením, že je něco špatně.

Další informace: Jaký je pocit krevní sraženiny? »

Příčiny

Příčiny polycythemie vera a rizikové faktory

Polycythemia vera je vzácná krevní porucha, která se vyskytuje častěji u mužů než u žen. To je zřídka vidět u každého mladšího 40 let. PV je obvykle spojena s mutací genu JAK2 V617F. Gen JAK2 zpracovává produkci bílkovin, které pomáhají vytvářet krevní buňky. Asi 95 procent lidí s PV má tuto mutaci.

Mutace jsou změny nebo poškození v DNA těla. DNA je zodpovědná za všechny vaše fyzické vlastnosti, od barvy očí až po otisky prstů. Mutace, která způsobuje PV, může být získána, což znamená, že něco poškodilo DNA (místo toho, že se s ní narodilo) a přenášelo se v rámci rodiny. Je zapotřebí více výzkumu, abychom pochopili, co způsobuje genetickou mutaci za PV.

Pokud máte PV, genetická mutace způsobuje, že vaše kostní dřeň produkuje příliš mnoho červených krvinek. Produkce červených krvinek v kostní dřeni je normálně přísně regulována. Příliš mnoho červených krvinek v krevním oběhu může způsobit srážení krve a vést k nebezpečným komplikacím.

Pokud máte PV, riziko vzniku závažných komplikací závisí na tom, jak je pravděpodobné, že vyvinete krevní sraženinu.

Faktory, které zvyšují riziko vzniku krevních sraženin ve FV zahrnují:

• anamnéza předchozích krevních sraženin
• starších 60 let (u mužů)
• vysoký krevní tlak
• Diagnostika

Diagnostika Jestliže váš lékař má podezření, že byste měli PV, objednejte krevní test nazvaný kompletní krevní obraz (CBC). CBC měří v krvi následující faktory:

počet červených krvinek

počet bílých krvinek

• počet krevních destiček
• množství hemoglobinu (bílkovina, která přenáší kyslík) 999> procentní podíl prostoru, který v krvi obsahují červené krvinky, známé jako hematokrit
• Pokud máte PV, budete mít vyšší než normální hemoglobin a hematokrit. Spolu s dalšími krevními testy můžete také potřebovat biopsii kostní dřeně k potvrzení diagnózy.
• Léčba
• Léčba polycythemia vera

PV je chronický stav a nelze ji vyléčit. Jediným způsobem, jak léčit onemocnění, je řízení a prevence. Váš lékař předepíše léčbu na základě rizika vzniku krevních sraženin.

U osob s nízkým rizikem

Léčba pro osoby s nízkým rizikem zahrnuje pravidelnou flebotomii a nízkou dávku aspirinu. Flebotomie je odstranění krve žíly. Krev je pravidelně odebírána a CBC probíhají, dokud nedojde k poklesu počtu červených krvinek.

Lékař může také předepsat nízkou dávku aspirinu, aby snížil riziko vzniku život ohrožujících krevních sraženin.

U osob s vysokým rizikem

Kromě pravidelných odběrů krve a aspirinu mohou vysoce rizikové osoby vyžadovat více specializovanou léčbu pomocí léků, jako jsou:

Hydroxymočovina:

Hydroxymočovina je lék na chemoterapii, který potlačuje produkci červených krvinek. To snižuje riziko vzniku krevních sraženin a zvládá nemoc, ale může také zvýšit riziko leukémie. Po čase může tento lék ztratit svou účinnost u přibližně 1 ze 4 osob.

Používání hydroxymočoviny pro řízení PV je zneužívání drog. Zůstává i nadále doporučenou léčbou tohoto onemocnění ve Spojených státech iv Evropě. Použití drogy mimo označení znamená, že lék byl schválen FDA pro jeden účel a používá se k jinému účelu. Nesprávné užívání léků se objevuje, když lékaři zjistili, že jsou účinné u pacientů. Takže váš lékař může předepsat lék, který si myslí, že je nejlepší pro vaši péči, zvláště pokud existují důkazy o tom, že lék pracuje pro určitý stav.

Zjistěte více o užívání léku na předpis bez předpisu » Interferon alfa:

Interferon alfa může být také používán mimo označení pro řízení PV, ale je to drahé a má vysoké riziko horečky a chřipky účinky. Pacienti s určitými duševními zdravotními podmínkami by se měli této léčbě vyhnout. Může také způsobit abnormality štítné žlázy.

V prosinci 2014 se U.S. Food and Drug Administration (FDA) schválil ruxolitinib (Jakafi) pro léčbu PV. To je v současné době jediný lék schválený FDA pro PV. Lékaři předepisují přípravek Jakafi lidem, kteří nemohou tolerovat hydroxyureu nebo jejichž krevní obraz nereaguje na hydroxymočovinu. Lék funguje tak, že inhibuje růstové faktory, které jsou odpovědné za tvorbu červených krvinek a fungování imunitního systému. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat:

snížení krve příliš mnoho krvácení

infekce

• zvýšené riziko určitých rakovin kůže
• vysoký cholesterol
• 999> Lékaři nemusí objevit PV až poté, co krevní sraženina způsobí vážnou komplikaci. Mohou to být fatální. Krevní sraženiny se mohou tvořit jak v tepnách, tak v žilách. Komplikace PV mohou zahrnovat:
• infarkt
• hluboká žilní trombóza (DVT)

ischemická mrtvice, mozková příhoda způsobená ztrátou krevního zásobení mozkem

plicní embolie, 999> hemoragická úmrtí, úmrtí z krvácení, obvykle ze žaludku nebo jiných částí zažívacího traktu

portální hypertenze, zvýšený krevní tlak v játrech

Reklama

• Outlook
• Polycythemia vera očekávaná délka života a výhled < 999> PV je chronická porucha. Léčba je zaměřena na snížení množství červených krvinek v těle, množství červených krvinek, které produkuje kostní dřeň, a zabránění tvorbě krevních sraženin. Lidé s PV, kteří se drží své léčby, mohou být schopni žít po mnoho let bez komplikací. Avšak neošetřená PV může být fatální.
• Zjistěte více o délce života a polycythemii vera »
• ReklamaZveřejnění
• Krevní sraženiny
• Prevence a zvládnutí krevních sraženin pomocí polycythemie vera

FV můžete řídit přísným dodržováním vašeho léčebného plánu a snížením rizikových faktorů pro krevní sraženiny. Lidé s nízkým rizikem vzniku krevních sraženin zahrnují osoby, které mají normální krevní tlak, normální cholesterol, nemají cukrovku a nekouří.

Pokračujte v čtení, abyste zjistili 9 způsobů, jak snížit hladinu cholesterolu »