Pemphigus vulgaris: příčina, typy a symptomy

Co je Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris je vzácné autoimunitní onemocnění, které způsobuje bolestivé puchýře na kůži a sliznicích. Pokud máte autoimunitní onemocnění, váš imunitní systém mylně napadne vaše zdravé tkáně.

Pemphigus vulgaris je nejběžnější typ skupiny autoimunitních onemocnění nazývaných pemphigus. Každý typ pemfigu se vyznačuje místem, kde se tvoří puchýře.

úst

• hrdlo
• nos
• oči
• genitálie
• plíce <999 > Toto onemocnění obvykle začíná puchýřky v ústech a pak na kůži. Puchýře někdy ovlivňují membrány genitálií.
• Pemphigus vulgaris může být nebezpečný. Léčba je nezbytná a typicky zahrnuje použití kortikosteroidů k ​​potlačení imunitního systému. Tento stav může způsobit vážné komplikace, které se s ním nezajímají. Některé z těchto komplikací mohou být fatální.

ReklamaZboží

Příznaky

Jaké jsou příznaky Pemphigus Vulgaris?

Příznaky pemphigus vulgaris zahrnují:

->

bolestivé puchýře, které začínají v ústech nebo v oblastech pokožky

kožní puchýře v blízkosti povrchu pokožky, které přicházejí a odcházejí

Příčiny

• Co způsobuje Pemphigus Vulgaris?
• Imunitní systém produkuje bílkoviny nazývané protilátky. Protilátky obvykle napadají škodlivé cizorodé látky, jako jsou bakterie a viry. Pemphigus vulgaris nastává, když imunitní systém mylně vytváří protilátky proti bílkovinám na zdravé pokožce a sliznicích.
• Protilátky rozkládají vazby mezi buňkami a tekutina se shromažďuje mezi vrstvami pokožky. To vede k puchýřům a erozi na pokožce.

Přesná příčina napadení imunitním systémem není známa.

Velmi vzácně mohou některé léky způsobit pemfigus vulgaris. Tyto léky zahrnují:

penicilamin, který je chelátotvorným činidlem, které odstraňuje určité látky z krve

ACE inhibitory, které jsou typem léků proti krevnímu tlaku

ReklamaZveřejnost

Rizikové faktory

• Riziko pro Pemphigus Vulgaris?
• Pemphigus vulgaris není nakažlivá a nemůže být přenášena z jedné osoby na druhou. Rovněž se nezdá, že jsou přenášeny z rodiče na dítě. Nicméně, geny osoby mohou dát jim vyšší riziko pro tento stav. Pokud měli vaši rodiče nebo jiní rodinní příslušníci tuto podmínku, máte větší pravděpodobnost, že ji vytvoříte.

Pemphigus vulgaris může postihnout lidi všech ras, pohlaví a věků.Tento stav je však častější u těchto skupin:

lidé středomořského původu

východní evropští Židé

lidé žijící v deštných pralesích v Brazílii

dospělí středního a starší

• 999> Jak se diagnostikuje Pemphigus vulgaris?
• Dermatolog provede fyzikální vyšetření vašich kožních puchýřů. Budou hledat ukazatel stavu označovaného Nikolským znamením. Pozitivní znamení Nikolského je, když se vaše kůže lehce natahuje, když je povrch otřen stranou bavlněným tampónem nebo prstem.
• Lékař může poté provést biopsii blistru, který zahrnuje odebrání části tkáně k analýze a podívat se na ni pod mikroskopem, aby se potvrdila diagnóza. Biopsii lze ošetřit v laboratoři chemickými látkami, které pomáhají Vašemu lékaři najít abnormální protilátky. Váš lékař může tyto informace použít k určení typu pemfigu.
• ReklamaZveřejňovat

Typy

Typy Pemphigus

Různé typy pemfigu jsou diagnostikovány na základě umístění blistrů. Patří mezi ně:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je nejběžnějším typem pemfigusu v USA. Blistry se nejprve objeví v ústech. Puchýře nejsou svědění. Mohou být bolestivé. Blistry se pak mohou objevit na kůži a někdy i na pohlavních orgánech.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus nezpůsobuje puchýře v ústech. Blistry se nejdříve objevují na obličeji a pokožce hlavy. Blistry se pak objevují na hrudi a na zádech. Puchýře jsou obvykle svědící a bezbolestné.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans způsobuje puchýře, které se objevují na slabinách, pod paží a na nohou.

Paraneoplastický pemfigus

Velmi vzácný typ pemfigu, který se vyskytuje u lidí s některými druhy rakoviny, se nazývá paraneoplastický pemfigus. Puchýře a vředy se mohou objevit v ústech, na rtech a na pokožce. Tento typ může také způsobit jizvy na víčkách a očích. Může také způsobit plicní problémy.

Reklama

Léčba

Jak se léčí Pemphigus vulgaris?

Léčba je zaměřena na snížení bolesti a symptomů a prevenci komplikací, jako je infekce. Jedná se o jednu nebo více léků a jiné metody. Může zahrnovat některou z těchto možností:

Kortikosteroidy a léky proti potlačení imunitního systému

Vysoká dávka kortikosteroidů je hlavní léčbou tohoto stavu. Mezi běžné kortikosteroidy patří prednison nebo prednizolon. Vysoká dávka je zpravidla zapotřebí k tomu, aby se nejprve kontrolovala stav.

Tyto léky mají mnoho vedlejších účinků, včetně:

zvýšená pravděpodobnost infekce

osteoporóza

katarakta

glaukom

zvýšená hladina cukru v krvi

• hmotnost
• žaludeční vředy
• retence vody
• Možná budete muset užívat doplňky jako je vápník a vitamin D, jíst stravu s nízkým obsahem cukru nebo užívat jiné léky k léčbě těchto nežádoucích účinků. Jakmile jsou puchýře pod kontrolou, může být dávka snížena na nejnižší úroveň potřebnou k zabránění vzniku nových blistrů a minimalizaci nežádoucích účinků.Kortikosteroidní krém lze použít i přímo na blistrech.
• Abyste udrželi nízkou dávku kortikosteroidů, může lékař předepsat další léky, které potlačují imunitní systém. Patří mezi ně:
• azathioprin
• mykofenolát mofetil
• methotrexat
• cyklofosfamid

rituximab

antibiotika, antivirotika a protizánětlivá léčiva

• Intravenózní (IV) krmení
• Pokud jsou vředy v ústech těžké, možná nebudete moci jíst bez bolesti. Možná budete muset být krmeni žilkami. To zahrnuje použití intravenózního (IV) spojení.
• Plazmaferéza
• Ve velmi těžkých případech může osoba podstoupit postup známý jako plazmaferéza. Tento postup je určen k odstranění protilátek, které napadají kůži z krve. Během tohoto postupu je plazma nebo tekutá část krve odstraněna zařízením a nahrazena dárcovou plazmou. Tato léčba může být velmi drahá.

Léčba rany

Pokud jsou puchýře silné, možná budete muset zůstat v nemocnici, abyste získali ošetření rány. Toto ošetření je podobné tomu, co je dáno při těžkých popáleninách. Možná budete muset dostat intravenózní tekutiny a elektrolyty, jestliže jste ztratil příliš mnoho tekutin díky vypuknutí puchýřků.

Léčba puchýřků může také zahrnovat:

ztuhlé pastilky pro ústní puchýře

zklidňující krémy

mokré obvazy

léky proti bolesti

které mohou dráždit puchýře

zabránit přílišnému slunečnímu záření

• Pokud puchýře v ústech neumějí vyčistit zuby, může být zapotřebí speciální léčba ústní hygieny, aby se zabránilo onemocnění dásní a zubnímu kazu. Podívejte se na zubního lékaře a požádejte je o ústní péči.
• ReklamaZboží
• Komplikace
• Jaké jsou komplikace Pemphigus Vulgaris?
• Komplikace pemphigus vulgaris mohou být smrtelné a závažné.
• Mohou zahrnovat:
• kožní infekce

sepse nebo šíření infekce krví

dehydratace

vedlejší účinky léků

Outlook

Co je dlouhodobý výhled pro lidi s Pemphigus Vulgaris?

Pokud je pemphigus vulgaris ponechán neošetřený, může být život ohrožující. Nejčastější příčinou úmrtí je závažná sekundární infekce.

• Pemphigus vulgaris je celoživotní stav. Nemůže to být vyléčeno. Nicméně, většina lidí dostane do remise po přijetí kortikosteroidy. Zlepšení je obvykle zaznamenáno během několika dnů po zahájení léčby kortikosteroidy.
• Puchýře se pomalu uzdraví, zejména ty v ústech. V průměru se puchýře přestávají formovat za dva až tři týdny. Léčení puchýřů trvá průměrně 6 až 8 týdnů. Plné hojení však může někdy trvat roky. Někteří jedinci možná budou muset zůstat na nízké dávce léků po celý život.