Pemphigus Foliaceus: příznaky, příčiny, léčba a další

Přehled

Pemphigus foliaceus je autoimunitní onemocnění, které způsobuje tvorbu svědivých puchýřů na pokožce. Je součástí rodiny vzácných kožních onemocnění nazývaných pemfigus, které produkují puchýře nebo vředy na kůži, v ústech nebo na pohlavních orgánech.

Existují dva hlavní typy pemphigus:

pemphigus vulgaris
pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris je nejběžnější a nejtěžší typ. Pemphigus vulgaris postihuje nejen kůži, ale i sliznice. To způsobuje bolestivé puchýře, které se tvoří v ústech, na pokožce a ve vašem genitálu.

Pemphigus foliaceus způsobuje tvorbu malých puchýřů na horní části trupu a obličeje. Je mírnější než pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus je typ pemfigus foliaceus, který způsobuje tvorbu puchýřů pouze na obličeji. Ovlivňuje lidi s lupusem.

reklamaZveřejnění

Příznaky

Jaké jsou příznaky?

Pemphigus foliaceus způsobuje tvorbu puchýřů plných tekutin na pokožce, často na hrudi, zádech a ramenou. Nejprve jsou puchýře malé, ale postupně rostou a zvyšují počet. Nakonec mohou pokrýt celé trup, tvář a pokožku hlavy.

Puchýře se mohou snadno otevřít. Tekutina z nich může vytepat. Pokud si potřísnete kůži, celá horní vrstva se může později oddělit od dna a odloupat se do listu.

Po otevření puchýřků mohou vznikat vředy. Váží měřítko a krust.

Přestože pemfigus foliaceus obvykle není bolestivý, můžete v oblasti puchýřů cítit bolest nebo pocit pálení. Blistry mohou také svědit.

Příčiny

Jaké jsou příčiny?

Pemphigus foliaceus je autoimunitní onemocnění. Za normálních okolností uvolňuje imunitní systém proteiny nazývané protilátky, které bojují proti cizím útočníkům, jako jsou bakterie a viry. U lidí s autoimunitní chorobou se protilátky mylně pohybují po vlastních tkáních těla.

Pokud máte pemphigus foliaceus, protilátky se váží na bílkovinu ve vnější vrstvě pokožky, nazývanou epidermis. V této vrstvě kůže jsou buňky nazvané keratinocyty. Tyto buňky produkují protein - keratin - který poskytuje strukturu a podporu pokožky. Když protilátky napadají keratinocyty, oddělí se. Tekutina vyplňuje prostory, které zanechávají. Tato tekutina vytváří puchýře.

Lékaři nevědí, co způsobuje pemphigus foliaceus. Několik faktorů může zvýšit Vaši pravděpodobnost vzniku tohoto stavu, včetně:

s rodinnými příslušníky s pemphigus foliaceus
vystavenými slunci
získání hmyzu (v zemích Jižní Ameriky)

byl také spojen s pemphigus foliaceus, včetně

penicilaminu (Cuprimine), používaného k léčbě Wilsonovy choroby
inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, jako je captopril (Capoten) a enalapril (Vasotec) blokátory receptoru angiotenzinu II, jako je candesartan (Atacand), používané k léčbě antibiotik s vysokým krevním tlakem
, jako je rifampicin (Rifadin), používaný k léčbě bakteriálních infekcí
nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID)
Pemphigus foliaceus může začít v jakémkoli věku, ale nejčastěji postihuje osoby ve věku od 50 do 60 let.Lidé, kteří jsou židovským dědictvím, jsou vystaveni zvýšenému riziku pemfigus vulgaris.

ReklamaZkategorieReklama

Léčba Jaké jsou možnosti léčby?

Cílem léčby je zbavit se puchýřů a léčit puchýře, které už máte. Váš lékař může předepsat kortikosteroidní krém nebo pilulky. Tento lék snižuje zánět v těle. Vysoké dávky kortikosteroidů mohou způsobit nežádoucí účinky, jako je zvýšená hladina cukru v krvi, zvýšení tělesné hmotnosti a ztráta kostní hmoty.

Jiné léky používané k léčbě pemfigus foliaceus zahrnují:

Imunosupresiva. Léky jako azathioprin (Imuran) a mykofenolát mofetil (CellCept) zabraňují tomu, aby váš imunitní systém napadal vlastní tkáně vašeho těla. Hlavním vedlejším účinkem těchto léků je zvýšené riziko infekce.

Antibiotika, antivirotika a antifungální léky. Ty mohou zabránit infikování puchýřů, pokud se otevřou.
Pokud blistry pokrývají hodně pokožky, možná budete muset zůstat v nemocnici pro léčbu. Lékaři a zdravotní sestry vyčistí a obvazují vaše vředy, aby zabránily infekci. Můžete získat tekutiny nahradit to, co jste ztratili z vředů.

Komplikace

Jaké jsou komplikace?

Blistry, které se rozpadají, se mohou infikovat bakteriemi. Pokud se bakterie dostávají do krevního oběhu, mohou způsobit život ohrožující infekci nazývanou sepsa.

ReklamaZveřejňovat

Podívejte se na lékaře

Kdy navštívit lékaře

Podívejte se na svého lékaře, pokud máte na kůži puchýře, zejména pokud se otevřou.

Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a vyšetří kůži. Mohou odstranit kus tkáně z blistru a poslat ho do laboratoře pro testování. To se nazývá kožní biopsie.

Mohli byste mít také krevní test, abyste hledali protilátky, které váš imunitní systém produkuje, když máte pemphigus foliaceus.

Jestliže jste již byl diagnostikován pemfigusem, měli byste kontaktovat svého lékaře, pokud vyvinete:

nové puchýře nebo vředy