Fibrosarkom: Symptomy, léčba, rizika a další

Je to běžné?

Sarkom je rakovina, která začíná v měkkých tkáních vašeho těla. Jedná se o pojivová tkáň, která drží všechno na svém místě, jako jsou:

nervy, šlachy a vazky
vláknité a hluboké kožní tkáně
krevní a lymfatické cévy
tuky a svaly

než 50 druhů sarkomů měkkých tkání. Fibrosarkom představuje asi 5% primárních kostních sarkomů. Je to vzácné, postihuje asi 1 z 2 milionů lidí.

Fibrosarkom je pojmenován tak, že je vyroben z maligních vřetých fibroblastů nebo myofibroblastů. Začíná to ve vláknité tkáni, která se táhne kolem šlach, vazů a svalů. Ačkoli to může pocházet z jakékoli oblasti těla, to je nejvíce obyčejné v nohách nebo kufru.

U kojenců mladších než 1 let se to nazývá infantilní nebo vrozený fibrosarkom a typicky se zpomaluje. U starších dětí a dospělých se to nazývá fibrosarkom dospělých.

Jaké jsou příznaky?

Příznaky fibrosarkomu mohou být nejprve jemné. Můžete si všimnout bezbolestného kusu nebo otoku pod kůží. Při růstu může narušit schopnost užívat vaši končetinu.

Pokud začíná v břichu, pravděpodobně si nevšimnete, dokud nebude mít značnou velikost. Pak může začít tlačit na okolní orgány, svaly, nervy nebo krevní cévy. To může vést k bolesti a citlivosti. V závislosti na umístění nádoru může vést k problémům s dýcháním.

Příznaky fibrosarkomu jsou podobné příznakům mnoha dalších stavů. Bolest, otok nebo neobvyklý kus nejsou nutně známkou rakoviny, stojí však za to, že je lékař vyšetřen, pokud jsou příznaky přetrvávající a předcházejí nedávné trauma nebo zranění.

Co způsobuje tento stav a kdo je ohrožen?

Přesná příčina fibrosarkomu není známá, ale genetika může hrát roli. Některé faktory mohou zvýšit vaše riziko vzniku nemoci, včetně některých zděděných stavů. Patří sem:

familiární adenomatózní polypóza
Li-Fraumeniův syndrom
neurofibromatóza typ 1
nevyvolaný syndrom karcinomu bazálních buněk
retinoblastom
tuberózní skleróza
Wernerův syndrom

mohou zahrnovat:

předchozí radiační terapie
expozice určitým chemikáliím, jako je například dioxid thoričitý, vinylchlorid nebo arzén
lymfedém, opuch ramen a nohou

fibrosarkom dospělí ve věku od 20 do 60 let.

Jak je diagnostikována?

Lékař provede fyzickou prohlídku a provede kompletní anamnézu. V závislosti na vašich konkrétních příznacích může diagnostické vyšetření zahrnovat kompletní krevní obraz (CBC) a chemii krve.

Zobrazovací testy mohou produkovat detailní snímky, které usnadňují identifikaci nádorů a dalších abnormalit. Některé zobrazovací vyšetření, které si lékař může objednat, jsou:

Rentgenové snímky
MRI
CT scan
sken pozitronové emisní tomografie
skenování

způsob, jak potvrdit fibrosarkom, je s biopsií, kterou lze provést několika způsoby. Váš lékař zvolí metodu biopsie na základě umístění a velikosti nádoru.

Při incisionální biopsii se část nádoru odstraní, aby se získal vzorek tkáně. Totéž může být provedeno jádrovou biopsií, ve které je použitá široká jehla k odstranění vzorku. Excizní biopsie je, když je odstraněna celá hromada nebo všechny podezřelé tkáně.

Metastáza lymfatických uzlin je vzácná, ale vzorky tkáně mohou být odebírány z blízkých lymfatických uzlin současně.

Patolog analyzuje vzorky, aby zjistil, zda existují nějaké nádorové buňky, a pokud ano, jaký typ jsou.

Je-li přítomna rakovina, může být v tomto okamžiku i nádor. Fibrosarkomové nádory jsou tříděny na stupnici od 1 do 3. Čím méně rakovinných buněk vypadá jako normální buňky, tím vyšší stupeň. Vysoce kvalitní nádory mají tendenci být agresivnější než nádory nízkého stupně, což znamená, že se šíří rychleji a může být těžší léčit.

Jak se to děje?

Rakovina se může šířit několika způsoby. Buňky z primárního nádoru se mohou dostat do blízké tkáně, vstoupit do lymfatického systému nebo se dostat do krevního řečiště. To umožňuje bunkám tvořit nádory na novém místě (metastázu).

Staging je způsob, jak vysvětlit, jak velký je primární nádor a do jaké míry se šíří rakovina.

Zobrazovací testy mohou pomoci zjistit, zda existují další nádory. Studie chemie v krvi mohou odhalit látky, které indikují rakovinu v konkrétním orgánu nebo tkáni.

Všechny tyto informace lze použít ke stadiu rakoviny a vytvoření plánu léčby. Jedná se o fáze fibrosarkomu:

1. stupeň

1A: Nízký stupeň nádoru a 5 centimetrů (cm) nebo menší.
1B: Nádor je nízký a větší než 5 cm.

Stupeň 2

2A: Tumor je střední nebo vyšší a je 5 cm nebo menší.
2B: nádor je střední nebo vyšší a větší než 5 cm.

Stupeň 3

Tumor je buď:

vysoký a větší než 5 cm, nebo
jakýkoli stupeň a jakákoli velikost a rozšířil se do blízkových lymfatických uzlin (pokročilý stupeň 3).

4. stupeň

Primární nádor je jakýkoli druh a velikost, ale rakovina se rozšířila do vzdálené části těla.

Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?

Lékař založí váš léčebný plán na mnoha faktorech, jako jsou:

stupeň, velikost a umístění primárního nádoru
pokud a jak se šíří rakovina
Váš věk a všeobecné zdraví <999 > zda se jedná o recidivu předchozí rakoviny
V závislosti na stupni diagnózy může být operace vše, co potřebujete. Ale je možné, že budete potřebovat kombinaci terapií. Pravidelné testování pomůže lékaři posoudit účinnost těchto léčby.

Chirurgie

Hlavní léčbou fibrosarkomu je chirurgický zákrok k odstranění primárního nádoru s širokými okraji okolo nádoru (odstranění některých normálních tkání), aby se zajistilo odstranění celého nádoru.Pokud je nádor v končetině, může být nutné odstranit některé kosti a může být nahrazeno protézou nebo kostním štěpem. To je někdy označováno jako operace šetřící končetiny.

Ve vzácných případech, kdy nádor zahrnuje nervy a krevní cévy končetiny, může být nutná amputace.

Radiace

Radiační záření je cílenou terapií, která využívá rentgenové záření s vysokou energií k ničení rakovinných buněk nebo k zastavení růstu.

Může být použita k tomu, aby pomohla zmírnit nádor před operací (neoadjuvantní léčba). Může se také použít po chirurgickém zákroku (adjuvantní terapie) k usmrcení všech rakovinných buněk, které mohly být zanechány.

Není-li chirurgický zákrok možný, může lékař doporučit, aby nádor snižoval jako primární léčbu.

Chemoterapie

Chemoterapie je systémová léčba, což znamená, že je určena k usmrcování rakovinných buněk všude tam, kde mohou migrovat. Může se doporučit, pokud se rakovina rozšíří do lymfatických uzlin nebo mimo ni. Stejně jako radiaci, může být použita před nebo po operaci.

Rehabilitační a podpůrná péče

Rozsáhlá operace zahrnující končetiny může ovlivnit použití končetiny. V těchto případech může být nutná fyzická a pracovní terapie. Další podpůrná léčba může zahrnovat léčbu bolesti a další vedlejší účinky léčby.

Klinické studie

Možná máte možnost účastnit se klinického hodnocení. Tyto testy mají často přísná kritéria, ale mohou vám poskytnout přístup k experimentálním způsobům léčby, které nejsou jinak k dispozici. Požádejte svého lékaře o další informace o klinických studiích fibrosarkomu.

Jaký je výhled?

Lékař je vaším nejlepším zdrojem informací o vašem individuálním výhledu. To je způsobeno řadou věcí, včetně:

jak daleko se rakovina rozšířila

stupeň nádoru a umístění
váš věk a celkové zdraví
jak dobře tolerujete a reagujete na terapii
metastatická rychlost fibrosarkomu 2. a 3. stupně je přibližně 50 procent, zatímco nádory 1. stupně mají velmi nízkou rychlost metastázy.

Váš lékař zhodnotí všechny tyto faktory, aby vám poskytl představu o tom, co můžete očekávat.

Může být zabráněno?

Protože příčina fibrosarkomu není dobře pochopena, neexistuje žádná známá prevence.

Článek Zdroje

Zdroje článku

Desmoidní nádor. (2015). // rerediseases. org / vzácné nemoci / desmoidní nádor /

fibrosarkom. (2014). // www. dana-farber. org / péče o dospělé / léčbu a podporu / fibrosarkom. aspx # Cancer_Summary
Fibrosarkom u dětí. (n. d.). // www. danafarberbostonchildrens. org / stavy / solidní tumory / fibrosarkom. aspx
Fibrosarkom u lidí. (n. d.). // www. leiomyosarkom. org / fibrosarkom-in-humans /
Kempson RL a kol. (2008). Chirurgická patologická kritéria. // surgpathcriteria. stanford. edu / softfib / adult_fibrosarcoma / tisknutelný. html
Krygler JE. (2009). Fibrosarkom kostní dřeně: Přehled vzácné primární malignity kostí. // sarcomahelp. org / fibrosarkom. html
Co je sarkom měkkých tkání?(2014). // www. rakovina. org / rakovina / měkký tkáň-sarkom / asi / měkký tkáň-sarkom. html
Byl tento článek užitečný? Ano Ne

Jak užitečné bylo to?

Jak to můžeme zlepšit?

✖ Vyberte jednu z následujících možností:

Tento článek změnil můj život!

Tento článek byl informativní.
Tento článek obsahuje nesprávné informace.
Tento článek nemá informace, které hledám.
Mám lékařskou otázku.
Změna

E-mailovou adresu nebudeme sdílet. Zásady ochrany osobních údajů. Veškeré informace, které nám poskytnete prostřednictvím této webové stránky, mohou být umístěny u nás na serverech umístěných v zemích mimo EU. Pokud s tímto umístěním nesouhlasíte, neposkytujte informace.

Nemůžeme nabídnout osobní zdravotní poradenství, ale spolupracujeme s důvěryhodným poskytovatelem zdravotní péče Amwell, který vás může spojit s lékařem. Zkuste Amwell telehealth za $ 1 pomocí kódu HEALTHLINE.

Použijte kód HEALTHLINESštartujte konzultaci za $ 1Pokud čelíte zdravotním případům, okamžitě zavolejte místní pohotovostní službu nebo navštivte nejbližší pohotovost nebo naléhavé centrum péče.