Hemofilie A Možnosti léčby

Zjistit, že vy nebo vaše dítě máte hemofilií A, může být obtížné. Nicméně pochopení toho, jaké druhy léčby jsou k dispozici pro tuto poruchu krvácení, je jedním ze způsobů, jak se cítit lépe o tom, co je před námi. Pokračujte v čtení, abyste se dozvěděli více.

Náhradní terapie

Pro hemofilii A neexistuje žádná léčba a osoby s poruchou vyžadují celoživotní léčbu. Pravděpodobně budou léčeni v specializovaném hemofilickém léčebném centru (HTC). Léčba nejčastěji zahrnuje náhradu chybějícího faktoru srážení (faktor VIII) pomocí infuzí. To se často nazývá náhradní terapie.

reklamaZveřejnění

Náhrada faktoru VIII může být získána z dárcovství krve, ale nyní je obvykle uměle vytvořena v laboratoři. To se nazývá rekombinantní faktor VIII. Existuje několik náhrad rekombinantního faktoru VIII k léčbě hemofilie A. Příklady zahrnují:

• Advate
• Adynovate
• Afstyla
• Eloctát
• Helixate FS
• Kogenate FS
• Kovaltry
• Novoeight
• Nuwiq
• Rekombinace
• Xyntha

Alfanát

• Hemofil M
• Koate-DVI
• Monoklát-P
• Nežádoucí účinky faktoru VIII náhradní terapie může zahrnovat:

Reklama

svědění

• závrat
• dýchavičnost
• bolesti hlavy
• nevolnost
• bodnutí nebo spálení v místě vpichu

Na vyžádání vs. profylaktická léčba

Jak často obdržíte náhradní léčbu hemofilie A závisí na závažnosti vaší poruchy. Máte-li mírnou formu hemofilie A, možná budete muset být léčeni substitučními terapiemi pouze po krvácení. Toto se nazývá epizodická léčba nebo léčba na vyžádání.

Naopak, pokud máte těžkou hemofilii A, možná budete muset dostávat pravidelné infuze faktoru VIII, aby se zabránilo krvácení a komplikacím. Toto se nazývá profylaktická terapie. Můžete být vyškoleni k injekci drogy přímo doma prostřednictvím implantovatelného portu. Port je zařízení, které je chirurgicky umístěno pod kůži a připojuje se přímo k cévě. To je provedeno tak, že nebudete muset vyhledat žílu pro každou injekci.

ReklamaZveřejnost

Hormonální léčba

Někteří lidé s mírnou hemofilií A mohou být léčeni syntetickým hormonem nazývaným desmopresin (DDAVP). Desmopresin působí zvýšením hladiny faktoru VIII v krvi. Může se podávat intravenózně (do žíly) nebo nosní sprej.

Potenciální vedlejší účinky desmopressinu zahrnují následující:

bolesti hlavy

• nauzea
• bolesti žaludku
• jiné léky a léčebné postupy

Váš lékař může doporučit další léčbu k léčbě hemofilie A.

Antifibrinolytika

Antifibrinolytika jsou léky, které pomáhají předcházet rozpadu sraženin vzniklých během krvácející epizody. Často se používají k léčbě mírnějších forem hemofilie A. Příklady zahrnují kyselinu aminokapronovou (Amicar) a kyselinu tranexamovou (Lysteda).

Fibrinové tmely

Fibrinové tmely se aplikují přímo na rány, které pomáhají při srážení a hojení. Jsou zvláště cenné při podstupování zubních prací.

ReklamaZboží

Fyzikální terapie

Lékař může doporučit fyzikální terapii, která pomůže s příznaky poškození kloubu.

Očkování

Náhradní terapie, která pochází z lidské krve, se rutinně testuje na viry, jako je hepatitida a HIV. Existuje však velmi malé riziko nakažení onemocnění z jakéhokoli krevního přípravku. Pokud máte hemofilii, je důležité mít k dispozici aktuální vakcíny, včetně vakcín proti hepatitidě A a B.

Bypassing agents

Asi 30 procent lidí léčených pro hemofilii A vyvinul inhibitory (také nazývané protilátky) náhražky koagulačních faktorů. To znamená, že jejich tělo chybí náhradní faktory srážení jako cizí útočníci a snaží se je napadnout. Pro tyto lidi může být kontrola epizody krvácení velmi obtížná. Léky, které se nazývají bypassové činidla, mohou být použity pro potlačení inhibitorů.

Reklama

Léčivé přípravky zahrnují:

rFVIIa (NovoSeven)

• anti-inhibiční koagulační komplex (FEIBA)
• . V genové terapii je vadný gen zodpovědný za vyvolání hemofilie nahrazen normálním genem. Teoreticky by tento přístup vyléčil hemofilii, avšak doposud se terapie, která se vyvinula, poskytla pouze lidem krátkodobou úlevu.

ReklamaZveřejňovat

Preventivní péče

Léčba hemofilie přesahuje užívání léků. Můžete přijmout opatření, která pomohou zabránit krvácení a zůstat zdravá. Mezi ně patří:

pravidelné cvičení, které napomáhají budování svalů a chrání klouby - plavání nebo chůzi jsou dobrou volbou

vyhýbat se kontaktním sporům jako fotbal, rugby, hokej nebo zápas

• vyhýbat se určitým lékům včetně těch, které mohou zhoršit krvácení, jako jsou aspirin (Bufferin) a ibuprofen (Advil), které zabraňují srážení, včetně heparinu, warfarinu (Coumadin) a klopidogrelu (Plavix)
• když se podílíte na aktivitách s rizikem pádu
• Rozhodněte se, která léčba je pro vás vhodná
• Hemofilie není prosté onemocnění. Pokud máte hemofilii A, měli byste být v kontaktu s místním HTC, abyste získali nejlepší lékařskou péči. Lékaři a zdravotní sestry v zařízení HTC nejvíce znají vaši poruchu. Váš specializovaný tým hematologů, laborantů, zdravotních sester, zubních hygieniků, fyzikálních terapeutů, sociálních pracovníků a dalších odborníků vám pomůže rozhodnout, který léčebný kurz je pro vás nejvhodnější.