Nedostatek faktoru VII: Příčiny, symptomy a diagnóza

Přehled

Nedostatek faktoru VII je porucha srážení krve, která způsobuje nadměrné nebo prodloužené krvácení po zranění nebo operaci. Při nedostatku faktoru VII vaše tělo buď nevytváří dostatek faktoru VII, nebo něco zasahuje do faktoru VII, často jiného zdravotního stavu.

Faktor VII je protein produkovaný v játrech, který hraje důležitou roli v podpoře srážení krve. Jedná se o jeden z asi 20 faktorů srážlivosti, které se podílejí na složitém procesu srážení krve. Chcete-li porozumět nedostatku faktoru VII, pomáhá porozumět faktoru VII, který hraje při normálním srážení krve.

reklamaZveřejnění

Normální krevní srážlivost

Jakou roli hraje faktor VII v normální srážení krve?

Normální proces srážení krve probíhá ve čtyřech fázích:

1. Vasokonstrikce

Při křížení cévy se poškozená céva okamžitě zužuje, aby se snížila ztráta krve. Potom zraněná krevní cást uvolňuje protein do tkáně krve. Uvolnění tkáňového faktoru působí jako volání SOS, signalizující krevní destičky a další faktory srážlivosti, které se hlásí na místo poškození.

2. Vytvoření trombocytové zátky

Trombocyty v krevním řečišti jsou první, kteří dorazí na místo úrazu. Připojí se k poškozené tkáni a k sobě navzájem, vytvářejí dočasnou, měkkou zátku v ráně. Tento proces je znám jako primární hemostáza.

3. Vytvoření fibrínové zátky

Jakmile je dočasná zátka zavedena, faktory srážení krve procházejí komplexní řetězovou reakcí, která uvolňuje fibrin, tvrdý, vláknitý protein. Fibrin se zabalí do měkké sraženiny a kolem ní, dokud se nestane tvrdou, nerozpustnou fibrinovou sraženinou. Tato nová sraženina utěsňuje rozbitou cévu a vytváří ochranný obal pro nový růst tkání.

4. Hojení ran a zničení fibrinu

Po několika dnech se fibrinová sraženina začne smršťovat a táhne okraje rány dohromady, aby pomohla novému tkáni růst přes ránu. Když je tkáň znovu sestavena, fibrinová sraženina se rozpustí a absorbuje.

Pokud faktor VII nefunguje správně nebo je příliš málo, silnější fibrinová sraženina se nemůže správně vytvořit.

Příčiny

Co způsobuje nedostatek faktoru VII?

Nedostatek faktoru VII může být buď zděděný nebo získaný. Zděděná verze je poměrně vzácná. Bylo hlášeno méně než 200 dokumentovaných případů. Oba vaši rodiče musí nosit gen pro to, abyste byli postiženi.

Naproti tomu se po porodu vyskytuje nedostatek faktoru VII. Může se vyskytnout v důsledku léků nebo nemocí, které zasahují do faktoru VII.Léky, které mohou zhoršit nebo snížit funkci faktoru VII, zahrnují:

antibiotika
ředidla krevního řečiště, jako je warfarin
některé léky proti rakovině, jako je terapie interleukinem 2
terapie antithymocytovým globulínem používaným k léčbě aplastické anémie <999 > Nemoci a zdravotní stavy, které mohou interferovat s faktorem VII, zahrnují:

onemocnění jater

myelom
sepse
aplastická anémie
nedostatek vitaminu K
Symptomy nedostatku faktoru VII?

Příznaky se liší od mírné až těžké, v závislosti na míře použitelného faktoru VII. Mírné příznaky mohou zahrnovat:

otoky a krvácení z měkkých tkání

delší doba krvácení z ran nebo zubních extrakcí

krvácení v kloubech

krvácení z nosu
krvácející dásně
těžké menstruace
příznaky mohou zahrnovat:
destrukce chrupavky v kloubech z krvácivých epizod
krvácení do střev, žaludku, svalů nebo hlavy

nadměrné krvácení po porodu

diagnóza
Deficit diagnostikován?
Diagnóza je založena na anamnéze, v rodinné anamnéze problémů s krvácením a laboratorních vyšetřeních.

Laboratorní testy na nedostatek faktoru VII zahrnují:

testy faktorů pro identifikaci chybějících nebo špatně účinných faktorů

test faktoru VII pro měření toho, kolik faktoru VII máte a jak dobře funguje protrombinový čas) k měření účinku faktorů I, II, V, VII a X

parciálního protrombinového času (PTT) pro měření faktorů VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorů
zjistěte, zda váš imunitní systém napadá vaše faktory srážení
ReklamaZveřejnění
Léčba
Jak se léčí nedostatečnost faktoru VII?

Léčba nedostatku faktoru VII se zaměřuje na:

kontrolu krvácení

vyřešení základních stavů

preventivní léčba před chirurgickým zákrokem nebo zubním zákrokem

Kontrola krvácení
Během epizod krvácení můžete dostávat infuze faktorů srážení krve ke zvýšení schopnosti srážení krve. Obvykle používané činidla pro srážení zahrnují lidský protrombinový komplex, kryoprecipitát, čerstvou zmrazenou plazmu nebo rekombinantní lidský faktor VIIa (NovoSeven).
Léčba podkladových stavů

Jakmile je krvácení pod kontrolou, musí se řešit stavy, které poškozují produkci nebo funkci faktoru VII, jako jsou léky nebo nemoci.

Preventivní léčba před chirurgickým zákrokem

Pokud plánujete operaci, může lékař předepsat léky, které minimalizují riziko nadměrného krvácení. Desmopressin nosní sprej je často předepsán k uvolnění všech dostupných zásob faktoru VII před drobným chirurgickým zákrokem. V případě vážnějších operací může lékař předepsat infuzi faktoru srážlivosti.

Reklama

Outlook

Jaký je dlouhodobý výhled?

Pokud máte získanou formu deficience faktoru VII, je to pravděpodobně způsobeno buď léky nebo základním onemocněním. Váš dlouhodobý výhled závisí na řešení základních problémů.Pokud máte závažnější dědičnou formu nedostatku faktoru VII, budete muset úzce spolupracovat s lékařem a místním centrem hemofilie, abyste zvládli rizika krvácení.