Faktor V Nedostatek: Příčiny, symptomy a diagnóza

Co je to nedostatek faktoru V?

Nedostatek faktoru V je také známý jako Owrenova nemoc nebo parahemofilie. Je to vzácná porucha krvácení, která vede ke špatnému srážení krve po poranění nebo operaci. Nedostatek faktoru V by neměl být zaměňován s mutací faktoru V Leiden , mnohem častějším stavem, který způsobuje nadměrné srážení krve.

Faktor V nebo proaccelerin je bílkovina z jater, která pomáhá přeměnit protrombin na trombin. To je důležitý krok v procesu srážení krve. Pokud nemáte dostatek faktoru V nebo pokud nefunguje správně, může se vaše krev nedostatečně svalovat, aby vás zabránila krvácení. Existují různé úrovně závažnosti nedostatku faktoru V na základě toho, jak málo nebo kolik faktoru V je pro tělo k dispozici.

Nedostatek faktoru V se může také vyskytnout ve stejnou dobu jako nedostatek faktoru VIII, což vede k závažnějším problémům s krvácením. Kombinace nedostatků faktoru V a faktoru VIII se považuje za samostatnou poruchu.

ReklamaZveřejnost

Normální srážlivost

Jakou roli hraje faktor V při normálním srážení krve?

Faktor V je jedním ze zhruba 13 faktorů srážlivosti, které jsou odpovědné za normální koagulaci krve nebo srážení krve. Krevní srážlivost se vyskytuje ve stupních:

Když je jedna z vašich krevních cév zkrácena, okamžitě se ztuhne nebo zužuje, aby se snížila ztráta krve. To se nazývá vazokonstrikce. Chemické zprávy jsou posílány do krevního oběhu, aby signál těla uvolnili faktory srážení krve a zahájily koagulační proces.
Krevní destičky se shromažďují v místě rány a začínají se přitiskovat k ráně a k sobě navzájem. Ty tvoří měkkou trombocytovou zátku v ráně. Tato fáze se nazývá primární hemostáza.
Jakmile krevní destičky tvoří dočasnou zátku, objeví se komplexní řetězová reakce mezi několika faktory srážení krve. Faktor V se objevuje asi v polovině tohoto řetězce reakcí a přeměňuje protrombin na trombin.
Trombin spouští fibrinogen k produkci fibrinu. Fibrin je materiál, který tvoří konečnou krevní sraženinu. Jedná se o vláknitý protein, který se zabaluje do dočasné měkké sraženiny, což způsobuje, že se sraženina ztuhne. Tato nová sraženina utěsňuje rozbitou cévu a vytváří ochrannou vrstvu pro regeneraci tkání. Tato fáze se nazývá sekundární hemostáza.
Po několika dnech se fibrínová sraženina začne zmenšovat a tahat okraje rány dohromady, aby se poškozená tkáň mohla obnovit. Po přestavbě podkladové tkáně se fibrínová sraženina rozpustí.

Sekundární hemostáza se nevyskytuje správně, pokud máte nedostatek faktoru V. Výsledkem je prodloužené krvácení.

Příčiny

Co způsobuje nedostatek faktoru V?

Nedostatek faktoru V může být zděděn nebo získán po narození.

Nedostatek dědičného faktoru V je vzácný. Je to způsobeno recesivním genem, což znamená, že musíte zdědi gen od obou rodičů, abyste ukázali příznaky. Tato forma se vyskytuje u přibližně 1 z 1 milionu lidí.

Dosažený nedostatek faktoru V může být způsoben určitými léky, základními zdravotními stavy nebo autoimunitní reakcí.

Podmínky, které by mohly ovlivnit faktor V, zahrnují:

rozptýlenou intravaskulární koagulaci (DIC), která je příčinou malých krevních sraženin a nadměrného krvácení kvůli hyperaktivním proteinům srážením jater
sekundární fibrinolýza, která se vyskytuje, když se sraženiny mají tendenci k rozkladu kvůli lékům nebo zdravotním stavům
autoimunitní onemocnění jako lupus
spontánní autoimunitní reakce po operaci nebo porodu
určité typy rakoviny
Symptomy

Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru V?

Symptomy deficitu faktoru V se liší v závislosti na množství faktoru V, které je tělu k dispozici. Úrovně nezbytné k vyvolání příznaků závisí na jednotlivci. Určitá hladina, která může způsobit krvácení u jedné osoby, nesmí uložit jinou osobu k krvácení.

V případech závažného nedostatku faktoru V příznaky často zahrnují:

abnormální krvácení po porodu, po operaci nebo při poranění

abnormální krvácení pod kůží

krvácení z pupečníku při narození
krvácení z nosu
krvácení z gumy
snadné podlitiny
těžké nebo prodloužené menstruační období
krvácení v orgánech jako jsou plicy nebo střevní trakt
diagnóza
Jak je diagnostikován nedostatek faktoru V?

Mnoho lidí, kteří mají tento stav, dostalo diagnózu, když lékaři provedli vyšetření koagulace krve před operací. Obvyklé laboratorní testy pro faktor V zahrnují následující:

Faktorové testy

měří výkonnost specifických faktorů srážení k identifikaci chybějících nebo špatně výkonných faktorů.

Test faktoru V měří, kolik faktoru V máte a jak dobře funguje.
Protrombinový čas (PT) měří dobu srážení ovlivněnou faktory I, II, V, VII a X.
Aktivovaný parciální protrombinový čas (aPTT), V, VIII, IX, X, XI, XII a von Willebrandových faktorů. Inhibitorové testy
určují, zda váš imunitní systém potlačí vaše faktory srážení krve. Lékař pravděpodobně objednal další testy, aby zjistil všechny základní stavy, které vedly k nedostatku faktoru V.
ReklamaZboží Léčba

Jak se léčí nedostatek faktoru V?

Nedostatek faktoru V se léčí infuzí čerstvé zmrazené plazmy (FFP) a krevních destiček. Tyto infuze jsou typicky potřeba pouze po operaci nebo krvácivé epizodě.

Reklama

Outlook

Jaký je výhled pro lidi s nedostatkem faktoru V?

Nedostatek faktoru V je relativně zvládnutelný ve srovnání s jinými poruchami krvácení. Mnoho lidí může tolerovat nízké hladiny faktoru V bez příznaků.Lidé, kteří mají tento stav, často potřebují léčbu pouze po operaci nebo velmi vážném zranění. Tito lidé obvykle mají normální život a jen krvácejí trochu déle než lidé, kteří mají krev, která koaguluje normálně.