Plicní fibróza: Definice a výchova pacienta

Co je plicní fibróza?

Hlavní rysy

1. Plicní fibróza je stav, který způsobuje zjizvení plic a tuhost.
2. Příčina je často neznámá.
3. Není k dispozici žádná léčba.

Plicní fibróza je stav, který způsobuje zjizvení plic a tuhost. To ztěžuje dýchání. Může zabránit tomu, aby vaše tělo dostalo dostatek kyslíku a nakonec mohlo vést k selhání dýchání, selhání srdce nebo jiným komplikacím.

reklamaZveřejnění

Příznaky

Jaké jsou příznaky plicní fibrózy?

Může trpět plicní fibrózou po nějakou dobu bez jakýchkoli příznaků. Dýchavičnost je typicky prvním příznakem, který se vyvine. Jiné příznaky mohou zahrnovat:

chronický, suchý a hackerský kašel

• slabost
• únava
• zakřivení nehtů, které se nazývá klubbing
• hubnutí
• hrudní nepohodlí

Vzhledem k tomu, že tento stav obecně postihuje starší dospělé osoby, časné příznaky jsou často špatně přenášeny věkem nebo nedostatkem cvičení. Vaše příznaky se mohou na první pohled zdát drobné a postupovat v průběhu času. Příznaky se mohou lišit od jedné osoby k druhé. Někteří lidé s plicní fibrózou velmi rychle onemocní.

Příčiny

Co způsobuje plicní fibrózu?

Příčiny plicní fibrózy lze rozdělit do několika kategorií:

autoimunitní onemocnění

• infekce
• expozice životního prostředí
• léky
• idiopatická (neznámá)
• 999> Autoimunitní onemocnění způsobují, že imunitní systém těla se sám napadne. Autoimunitní stavy, které mohou vést k plicní fibróze, zahrnují:
• revmatoidní artritidu

lupus erythematodes, který je běžně znám jako lupus

skleroderma

• polymyositida
• dermatomyositida
• vaskulitida
• bakterie
• viry jako hepatitida C, adenovirus a herpes virus
• expozice životního prostředí

expozice věcem v prostředí nebo na pracovišti může také přispět k plicní fibróze. Například cigaretový kouř obsahuje mnoho chemikálií, které mohou poškodit Vaše plíce a vést k tomuto stavu. Mezi další skutečnosti, které mohou poškodit vaše plíce, patří:

• azbestová vlákna
• prach z obilí

prach z oxidu křemičitého

určité plyny

• záření
• Léky
• Některé léky mohou zvýšit vaše riziko vzniku plic fibróza.Pokud užíváte některou z těchto léků pravidelně, můžete si u svého lékaře vyžadovat pečlivé sledování.
• chemoterapeutické léky, jako jsou cyklofosfamid
• antibiotika, jako jsou nitrofurantoin a sulfasalazin

kardiální léky, jako jsou amiodaron

biologické léky jako Adalimumab (Humira) nebo Etanercept (Enbrel)

• > V mnoha případech je přesná příčina plicní fibrózy neznámá. V takovém případě se tento stav nazývá idiopatická plicní fibróza (IPF). Podle Národního srdce, plic a krevního ústavu má většina lidí s plicní fibrózou IPF.
• Genetika
• Podle Nadace pro plicní fibrózu má asi 10 až 15 procent lidí s IPF jiného člena rodiny s plicní fibrózou. V těchto případech je známá jako familiární plicní fibróza nebo familiární intersticiální pneumonie. Vědci propojili některé geny s tímto stavem a výzkumy o tom, jaká roli hraje genetika.
• ReklamaZnakový inzerát

Rizikové faktory

Kdo je ohrožen plicní fibrózou?

Jste s větší pravděpodobností diagnostikován plicní fibrózou, pokud:

jsou muži

jsou ve věku 40 až 70

mají v minulosti kouření

mají rodinnou anamnézu stav

mají autoimunitní poruchu spojenou s onemocněním

• , které užívaly určité léky spojené s onemocněním
• , podstoupily léčbu rakoviny, zejména radiační hrudník
• pracuje v povolání spojené se zvýšeným rizikem, jako je těžba, zemědělství nebo stavebnictví
• Diagnostika
• Jak diagnostikována plicní fibróza?
• Plicní fibróza je jedním z více než 200 typů plicních onemocnění, které existují. Protože existuje tolik různých typů plicních onemocnění, může mít lékař potíže s tím, že IPF je příčinou vašich příznaků. V průzkumu Nadace pro plicní fibrózu 55 procent respondentů uvedlo, že v určitém okamžiku bylo špatně diagnostikováno. Mezi nejčastější nesprávné diagnózy patří astma, pneumonie a bronchitida.
• Podle nejnovějších směrnic se odhaduje, že dva ze tří pacientů s plicní fibrózou mohou být nyní diagnostikováni bez biopsie. Kombinací vašich klinických informací a výsledků určitého druhu CT vyšetření hrudníku bude váš lékař s větší pravděpodobností přesně diagnostikovat. V případech, kdy je diagnóza nejasná, může být nezbytný vzorek tkáně nebo biopsie.
• Existuje několik metod pro provedení chirurgické plicní biopsie, aby Váš lékař doporučil, který postup je pro vás nejvhodnější.

Lékař může také použít řadu dalších nástrojů k diagnostice plicní fibrózy nebo k vyloučení dalších stavů. Tyto mohou zahrnovat:

pulzní oximetrii, neinvazivní test hladiny kyslíku v krvi

krevní testy na hledání autoimunních onemocnění, infekcí a anémie

arteriální krevní plyn, aby bylo možné přesněji stanovit hladinu kyslíku v krvi

vzorek sputu pro kontrolu příznaků infekce

test plicní funkce k měření kapacity plic

• echokardiogram nebo kardiální zátěžový test, aby zjistil, zda problém se srdcem způsobuje vaše symptomy
• ReklamaZveřejňovat
• Léčba
• Jak se léčí plicní fibróza?
• Není k dispozici žádná léčba plicní fibrózy. Lékař nemůže zvrátit zjizvení plic, ale on nebo ona může předepsat léčebné postupy, které pomohou zlepšit vaše dýchání a zpomalit průběh onemocnění.
• Níže uvedené způsoby léčby jsou některé příklady současných možností užívaných pro léčbu plicní fibrózy:

doplňkový kyslík

prednison pro potlačení imunitního systému a snížení zánětu

azathioprin (Imuran) nebo mykofenolát (Cellcept) imunitní systém

Pirfenidon nebo Nintedanib, antifibrotické léky, které blokují jizvy v plicích

Váš lékař také může doporučit plicní rehabilitaci. Toto ošetření zahrnuje program cvičení, vzdělávání a podpory, které vám pomohou dozvědět se, jak dýchat snadněji.

• Lékař vám může také doporučit provést změny ve vašem životním stylu. Tyto změny mohou zahrnovat následující:
• Měli byste se vyhnout kouření z druhého ruky a podniknout kroky k ukončení, pokud kouříte. To může pomoci zpomalit progresi onemocnění a usnadnit dýchání.
• Jeďte dobře vyváženou stravu.
• Postupujte podle cvičebního plánu vyvinutého na základě doporučení lékaře.

Zajistěte odpovídající odpočinek a vyhněte se nadměrnému stresu.

Transplantace plic může být doporučena pro osoby mladší 65 let s těžkým onemocněním.

• Reklama
• Outlook
• Jaký je výhled pro lidi s plicní fibrózou?
• Rychlost, při které se plicní fibróza děsí lidské plíce, se mění. Jizva není reverzibilní, ale lékař vám může doporučit léčbu, abyste snížili rychlost, jakou probíhá váš stav.

Mnoho lidí s plicní fibrózou žije jen asi tři až pět let poté, co byli diagnostikováni, hlásí americká asociace plic. Stav může způsobit řadu komplikací, včetně selhání dýchání. K tomu dochází tehdy, když vaše plíce přestanou fungovat správně a nemohou dostat dostatek kyslíku do krve.

Plicní fibróza také zvyšuje vaše riziko rakoviny plic.

ReklamaZveřejňovat

Prevence

Tipy pro prevenci

Některé případy plicní fibrózy nemusí být možné předejít. Jiné případy souvisejí s rizikovými faktory životního prostředí a chování, které lze kontrolovat. Postupujte podle následujících pokynů, abyste snížili riziko onemocnění:

vyvarujte se kouření

vyhněte se pasivnímu kouři

noste masku nebo jiné dýchací zařízení, pokud pracujete v prostředí se škodlivými chemikáliemi

máte potíže s dýcháním, zeptejte se svého lékaře. Včasná diagnostika a léčba může zlepšit dlouhodobý výhled pro osoby s mnoha plicními onemocněními, včetně plicní fibrózy. Zatímco onemocnění nemůže být vyléčeno, léčba může zpomalit její postup.