Primární plicní hypertenze

Co je primární plicní hypertenze?

Primární plicní hypertenze je nyní známá jako plicní arteriální hypertenze (PAH). Název byl změněn v roce 1998, protože bylo rozhodnuto, že bude podrobnější popis stavu.

PAH je porucha charakterizovaná abnormálním zvýšením tlaku plicní arterie, normálním tlakem plicního kapilárního klínu a zvýšenou rezistencí plicních cév. Postupné zvyšování tlaku plicní arterie může vést k případnému selhání pravého srdce ak smrti. Zvýšení plicního arteriálního tlaku jsou nejdůležitějšími indikátory PAH.

Zobrazovací testy se používají ke zjištění diagnózy v těle. Zvětšené tepny nebo poškození srdce jsou jistými příznaky PAH. Léky se používají k zpomalení srdečního poškození a ke zvládnutí příznaků.

I při léčbě přibližně třetina lidí s PAH zemře během tří let od diagnózy. Díky novým léčebným účelům je toto číslo zlepšením oproti 50%, které zemřely během 3 let. Lékařská komunita doufá, že nalezne lék k zastavení poškození PAH.

->

Příčiny

Příčiny plicní arteriální hypertenze

Příčinou PAH může být buď idiopatická (IPAH) nebo familiární (FPAH). Idiopatické nemoci vznikají spontánně a jejich příčiny nejsou známy. Rodinné nemoci jsou geneticky předávány rodinami.

Environmentální faktory a léky jsou považovány za možné příčiny IPAH.

Možné příčiny IPAH:

• potlačení chuti k jídlu (aminorex, fenfluramin, dexfenfluramin, atd.)
• hormonální terapie (což může vysvětlovat, proč má více nemocí než u mužů)

mutace v genu BMPR2. Závažné případy jsou obecně spojeny s přítomností mutace. Ačkoli mutace může být přítomna při narození, onemocnění může trvat měsíce nebo roky, než se objeví.

Symptomy

Symptomy plicní arteriální hypertenze

Charakteristickým příznakem PAH je zvýšení plicní cévní rezistence. To způsobuje zvýšení tlaku na pravou srdeční komoru. Tento problém vede k potížím při plnění levé části srdce. Nakonec selže srdce jako výsledek.

Obvyklé příznaky PAH jsou:

• obtížné nebo namáhavé dýchání po námaze
• únava způsobená tím, že srdce musí čerpat těžší a tvrdší
• téměř mdlobné
• mdloby

plicní arteriální hypertenze »

ReklamaZnakový inzerát

Rizika

Rizikové faktory plicní arteriální hypertenze

PAH stále není dobře pochopena. Výzkum zjistil určité nemoci, které mohou zvýšit pravděpodobnost vývoje PAH:

• Přesná vazba není známa, avšak rychlost vývoje PAH u lidí s virem lidské imunodeficience (HIV) je 0.5 procent, což je 6krát vyšší než u obecné populace.
• U 70% případů FPAH má osoba mutaci v genu 2 (BNP2).
• PAH je známý asi u šesti procent lidí s portální hypertenzí (zvýšený tlak v žilách, které přenášejí krev z gastrointestinálního traktu a orgánů do jater).
• Některé neopravené, vrozené srdeční abnormality mohou také způsobit, že někdo bude pravděpodobněji vyvíjet PAH.

Diagnóza

Diagnóza plicní arteriální hypertenze

Diagnóza není snadná, protože během rutinního vyšetření nelze pozorovat poškození uvnitř srdce. Lékaři se pokusí vyloučit všechny ostatní příčiny plicní hypertenze před diagnózou. Váš lékař může objednat některé nebo všechny následující testy:

• elektrokardiogram, který hledá důkaz poškození nebo deformace pravé komory
• rentgenové vyšetření hrudníku, které hledají zvětšené tepny z přepracovaného srdce
• počítačová tomografie (CT) skenování pro zobrazení je rozšířené plicní tepny a pravou komoru
• transthorakální echokardiografie se dívat na velikosti a pohybu srdce, funkci srdečních chlopní, atd (důležité pro stanovení diagnózy)
• 6-ti minut testu posoudit cvičení vytrvalosti tím, že má osoba je testován být fyzicky aktivní po dobu 6 minut
• plicní biopsie, provést pouze v případě PAH není považován za primární onemocnění

AdvertisementAdvertisement

Léčba

Léčba plicní arteriální hypertenze

Léčba pro PAH mají snížit příznaky a prodloužit život. Lékaři často začínají léčení později v nemoci, protože je těžké je odhalit.

FDA schválil několik léků pro PAH. Mohou zmírnit příznaky a zlepšit fyzickou funkci. Žádná z těchto léků zcela nezbavuje symptomy PAH a některé jsou extrémně drahé a stojí až 175 000 dolarů ročně.

Přípravky,

• prostacykliny, první nová léčba
• antagonistů endotheliálního receptoru plicní hypertenze, který relaxaci cév
• inhibitorů fosfodiesterázy, které uvolnit svaly arteriální stěny se rozšiřují krevní cévy,

Další léčba

• transplantace srdce a plic, i když se to dělá jen v určitých případech
• omezení fyzické aktivity

Reklama Outlook

Výhled na plicní arteriální hypertenzi

, jedna třetina všech lidí s PAH zemře do tří let od diagnózy.

Smrt je očekávání a častý výskyt PAH, protože neexistuje žádná léčba nebo účinná léčba. Léky, které jsou k dispozici k léčbě příznaků, mohou prodloužit život po určitou dobu, ale nemohou zastavit případné ukončení srdečního selhání.

Pokračujte ve čtení: Plicní arteriální hypertenze: prognóza a očekávaná délka života »

• Existují nějaké kroky, které by někdo mohl podniknout, aby zabránil rozvoji PAH?

• Plicní arteriální hypertenzi nelze vždy zabránit. Některé stavy, které mohou vést k PAH, však mohou být zabráněny nebo kontrolovány, aby se snížilo riziko vzniku PAH. Tyto stavy zahrnují onemocnění koronární arterie, hypertenzi, chronické onemocnění jater (nejčastěji související s tukovou játrou, alkoholem a virovou hepatitidou), HIV a chronické onemocnění plic, zejména ve vztahu k expozici kouření a prostředí.

  - Graham Rogers, MD
• Odpovědi představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je přísně informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.