Nekrotizující vaskulitida: příčiny, příznaky a diagnóza

Co je nekrotizující vaskulitida?

Nejdůležitější skutečnosti

1. Systémová nekrotizující vaskulitida (SNV) je zánět stěn cév.
2. Účinky nekrotizující vaskulitidy závisí na tom, kde jsou postižené krevní cévy a kolik škod způsobuje.
3. Nekrotizující vaskulitida je obvykle léčena typem steroidu nazývaným kortikosteroidy. Tento typ léku pomáhá snížit zánět.

Systémová nekrotizující vaskulitida (SNV) je zánět stěn cév. Obvykle se týká malých a středních plavidel. Tento zánět může přerušit váš normální průtok krve. Výsledkem je poškození kůže a svalů, včetně nekrózy. Nekróza je smrt tkání a orgánů. Zánět může také způsobit zahlcení a tvorbu jizev. To může nakonec způsobit, že vaše plavidla zemřou v průběhu času.

Dotčené krevní cévy mohou být umístěny v jakékoli části těla. Účinek nekrotizující vaskulitidy závisí na tom, kde jsou postižené krevní cévy a kolik škod způsobuje.

Jedná se o vzácné onemocnění a není známa žádná příčina. Nicméně, autoimunity je považována za hrající roli v této poruše. Autoimunita nastane, když vaše tělo tvoří protilátky a napadá vaše vlastní tkáně a orgány.

reklamaZveřejnění

Příčiny a rizikové faktory

Co způsobuje nekrotizující vaskulitidu?

Lékaři neví, co způsobuje tento stav.

Pokud máte autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematodes, máte větší pravděpodobnost, že tuto nemoci vyvoláte.

Další stavy spojené s SNV zahrnují:

• hepatitidu B
• polyarteritis nodosa
• Kawasakiho nemoc nebo syndrom mukokutánních lymfatických uzlin
• skleroderma
• granulomatóza s polyangitidou

Nekrotizující vaskulitida u dětí < > SNV je u dětí velmi vzácná, ale dochází k ní. Podle nedávné studie jsou děti s diagnózou Kawasakiho choroby více ohroženy SNV. Kawasakiova choroba je hlavní příčinou onemocnění srdce u dětí v rozvinutém světě.

Reklama

Symptomy

Jaké jsou příznaky nekrotizující vaskulitidy?

Protože tento stav ovlivňuje vaše krevní cévy, může se příznaky vyskytnout v různých částech vašeho těla. Neexistuje žádný jediný soubor příznaků, které by mohly určitě znamenat, že máte nekrotizující vaskulitidu.

Můžete si všimnout počátečních příznaků bez lékařského testu. Patří mezi ně:

zimnice

• únava
• horečka
• ztráta hmotnosti
• Jiné časné příznaky jsou detekovatelné pouze krevními testy. Patří sem anémie a leukocytóza, která zahrnuje vysoký počet bílých krvinek.

Když onemocnění postupuje, příznaky se mohou zhoršovat a stávat se různorodějšími. Vaše specifické příznaky závisí na tom, jaké části vašeho těla jsou ovlivněny.Můžete mít:

bolesti

• změnu barvy kůže
• léze, které se obvykle vyskytují na ramenách
• vředů
• V některých případech může být tento stav omezen na vaši pokožku. V ostatních případech může dojít k poškození ledvin nebo krvácení do plic. Pokud je mozek ovlivněn, můžete mít potíže s polykáním, mluvením nebo pohybem.

ReklamaZveřejnost

Diagnóza Jak se diagnostikuje nekrotizující vaskulitida?

Ve většině případů lékař nejdříve odebere vzorek krve. Tento vzorek bude testován na antineutrofilové cytoplazmatické protilátky (ANCA). Můžete mít tento stav, pokud se tyto protilátky nacházejí ve vzorku krve.

Lékař může mít podezření, že máte tento stav vždy, když se test ANCA vrátí pozitivně a vaše příznaky postihují alespoň dva orgány nebo jiné části vašeho těla.

Lékař může provést další testy, které vám pomohou potvrdit diagnózu. Tyto testy mohou zahrnovat biopsii postižené oblasti nebo rentgen. Můţe být také proveden test krve z hepatitidy a analýza moči. V některých případech, rentgenové vyšetření hrudníku zjistí, zda se ve vašem těle objevují problémy s průtokem krve.

Reklama

Léčba Jak je léčen nekrotizující vaskulitida?

Jakmile bude vaše diagnóza potvrzena, lékař rozhodne, zda jsou vaše léčebné cíle udržovací nebo remise. Cílem udržovací léčby je zabránit dalšímu poškození krevních cév. Cílem léčby remisí je identifikovat a zabránit reakci, která způsobuje nekrózu.

Nekrotizující vaskulitida je obvykle léčena typem steroidu nazývaným kortikosteroidy. Tento druh léku pomáhá snížit zánět. Kortikosteroidy jsou nejprve předepsány ve vysokých dávkách. Pokud se onemocnění stává méně závažným, může lékař postupně snižovat dávkování léků.

Váš lékař může zavést jiné léky, které potlačují imunitní systém, jako jsou antihistaminika, pokud jsou steroidy neúčinné.

Možná budete muset začít užívat cyklofosfamid, pokud se vaše příznaky nezlepší, nebo pokud jsou velmi závažné. Jedná se o lék na chemoterapii používaný k léčbě rakoviny. Cyklofosfamid je prokázán jako účinný při léčbě některých forem vaskulitidy. Tyto léky budete i nadále užívat i poté, co vaše příznaky zmizí. Měli byste je užívat po dobu alespoň jednoho roku poté, co jste přestali mít příznaky.

Je třeba provést pečlivé sledování účasti na následujících činnostech:

nervový systém

• srdce
• plíce
• ledviny
• Pokud se vyskytnou nějaké stavy ovlivňující tyto oblasti, také.

ReklamaZveřejňovat

Outlook

Jaký je výhled pro ty, kteří mají nekrotizující vaskulitidu?

Tato vzácná choroba je léčitelná. Nicméně poškození jakékoli oblasti postižené SNV nelze obrátit.

Výhled pro osoby s touto diagnózou se liší a závisí na závažnosti poškození tkáně před zahájením léčby.

Možné komplikace zahrnují infekce způsobené potlačením imunitního systému během léčby a sekundární infekce nekrotizované tkáně.

Nedávná studie také naznačuje, že osoby se SNV jsou vystaveny vyššímu riziku vzniku maligních růstů a rakoviny.

Je možné zabránit nekrotizující vaskulitidě? - Anonymní

• Nekrotizující vaskulitida je autoimunitní porucha s neznámou příčinou. Není známo, jak zabránit nástupu SNV.

• - Dr. Mark R. LaFlamme