Myasthenia gravis je příčinou, symptomy a diagnóza

Myasthenia Gravis

Nejdůležitější skutečnosti

1. MG je vzácné a postihuje pouze 14 až 20 lidí z každých 100 000.
2. Léčba MG se skládá z léčby symptomů.
3. MG se obvykle vyskytuje u jedinců starších 40 let.

Myasthenia gravis (MG) je neuromuskulární porucha, která způsobuje oslabení kosterních svalů, což jsou svaly, které vaše tělo používá k pohybu. Vyskytuje se při narušení komunikace mezi nervovými buňkami a svaly. Toto poškození zabraňuje vzniku stěsných svalových kontrakcí, což vede k svalové slabosti. Podle Myasthenia Gravis Foundation of America je MG nejčastější primární poruchou neuromuskulárního přenosu. Je to poměrně vzácná stav, který postihuje 14 až 20 z každých 100 000 lidí ve Spojených státech.

reklamaZveřejnění

Příznaky

Jaké jsou příznaky myasthenie gravis?

Hlavním příznakem MG je slabost v dobrovolných kosterních svalech, které jsou svaly pod vaší kontrolou. Selhání svalů ke kontrakci obvykle nastává, protože nemohou reagovat na nervové impulzy. Bez řádného přenosu impulsu dochází k blokované komunikaci mezi nervovými a svalovými a slabými výsledky.

Slabost spojená s MG se zpravidla zhoršuje s větší aktivitou a zlepšuje se s odpočinkem. Příznaky MG mohou zahrnovat:

• problémy s mluvením
• problémy s chodbou po schodech nebo zvedáním předmětů
• obličejová paralýza
• obtížné dýchání kvůli svalové slabosti
• potíže s polykáním nebo žvýkání
• hlas
• svržení očních víček
• dvojité vidění

Ne každý bude mít každý symptom a stupeň svalové slabosti se může ze dne na den změnit. Závažnost symptomů se v průběhu času typicky zvyšuje, pokud se ponechá bez léčby.

Příčiny

Co způsobuje myasthenii gravis?

MG je neuromuskulární porucha, která je obvykle způsobena autoimunitním problémem. Autoimunitní poruchy se vyskytují, když váš imunitní systém mylně napadne zdravou tkáň. V tomto stavu protilátky, které jsou proteiny, které normálně napadají cizí, škodlivé látky v těle, napadají neurotransmiterní látku acetylcholin, což je rozhodující látka pro komunikaci mezi nervovými buňkami a svaly. Výsledkem je svalová slabost.

Přesná příčina této autoimunitní reakce je pro vědce nejasná. Podle Asociace pro muskulární dystrofii je jedna teorie, že některé virové nebo bakteriální proteiny mohou tělo napadnout acetylcholinem.

Podle Národní instituty zdraví se MG typicky vyskytuje u lidí starších 40 let. Ženy jsou pravděpodobněji diagnostikovány jako mladší dospělí, zatímco u mužů je pravděpodobnější, že budou diagnostikováni ve věku 60 let nebo starší.

ReklamaZknih

Diagnóza Jak se diagnostikuje Myasthenia gravis?

Lékař provede kompletní fyzikální vyšetření, stejně jako podrobnou anamnézu příznaků. Budou také provádět neurologickou zkoušku. To může zahrnovat:

kontrolu vašich reflexů

• hledání svalové slabosti
• kontrola svalového tonusu
• zajištění správného pohybu očí
• testování v různých oblastech vašeho těla
• jako jsou dotyky prstem k nosu
• Další testy, které mohou pomoci lékaři diagnostikovat stav zahrnují:

test opakované nervové stimulace

• vyšetření krve pro protilátky spojené s MG
• test edrophonium (Tensilon) Léčba nazývaná Tensilon (nebo placebo) se podává intravenózně, a to prostřednictvím žíly a budete vyzváni k provedení svalových pohybů pod lékařským dohledem
• zobrazování hrudníku pomocí CT skenů nebo MRI k vyloučení nádoru <999 > Léčba
• Možnosti léčby pro myasthenii Gravis

Léčba MG neexistuje. Cílem léčby je zvládnutí příznaků a kontrola činnosti imunitního systému.

Léky

K potlačení imunitního systému lze použít kortikosteroidy a imunosupresiva. Tyto léky pomáhají minimalizovat abnormální imunitní odpověď, ke které dochází v MG.

Kromě toho mohou být inhibitory cholinesterázy, jako je pyridostigmin (Mestinon), použity ke zvýšení komunikace mezi nervy a svaly.

Odstranění thymusových žláz

Odstranění thymusové žlázy, která je součástí imunitního systému, může být vhodná pro mnoho pacientů s MG. Jakmile je brzlík odstraněn, pacienti obvykle vykazují méně svalové slabosti.

Podle Myasthenia Gravis Foundation of America, mezi 10 a 15 procenty lidí s MG budou mít nádor v jejich thymu. Nádory, dokonce i ty, které jsou benigní, jsou vždy odstraněny, protože se mohou stát rakovinnými.

Plazma výměna

Plazmaferéza je také známá jako výměna plazmy. Tento postup odstraňuje škodlivé protilátky z krve, což může vést ke zlepšení svalové síly.

Plazmaferéza je krátkodobá léčba. Tělo nadále produkuje škodlivé protilátky a může se vyskytnout slabost. Plazma výměna je užitečná před operací nebo v době extrémní slabosti MG.

Intravenózní imunoglobulin

Intravenózní imunoglobulin (IVIG) je krevní produkt, který pochází od dárců. Používá se k léčbě autoimunitní MG. Přestože není zcela známo, jak funguje IVIG, ovlivňuje tvorbu a funkci protilátek.

Změny v životním stylu

Některé věci, které můžete udělat doma, pomáhají zmírnit příznaky MG:

Získejte spoustu klidu, abyste minimalizovali svalovou slabost.

Pokud máte obavy z dvojitého vidění, poraďte se s lékařem o tom, zda byste měli nosit oční náplast.

• Vyhněte se stresu a vystavení teplu, protože oba mohou zhoršit příznaky.
• Tato léčba nemůže vyléčit MG. Obvykle se však vyskytnou zlepšení ve vašich příznacích. Někteří jedinci mohou vstoupit do remise, během něhož není léčba nutná.
• Informujte svého lékaře o všech lécích nebo doplňcích, které užíváte. Některé léky mohou zhoršit symptomy MG. Než začnete užívat jakýkoli nový lék, zeptejte se svého lékaře, zda je v bezpečí.

ReklamaZveřejnost

Komplikace

Komplikace myasthenie Gravis

Jednou z nejnebezpečnějších možných komplikací MG je myastenická krize. To se skládá z život ohrožující svalové slabosti, která může zahrnovat dýchací potíže. Poraďte se svým lékařem o vašich rizicích. Pokud začnete mít potíže s dýcháním nebo polykáním, zavolejte 911 nebo okamžitě přejděte na místní pohotovost.

U jedinců s MG je vyšší riziko vzniku dalších autoimunitních poruch, jako je lupus a revmatoidní artritida.

Reklama

Outlook

Dlouhodobý výhled

Dlouhodobý výhled pro MG závisí na mnoha faktorech. Někteří lidé budou mít jen mírné příznaky. Jiní se nakonec mohou omezit na invalidní vozík. Poraďte se svým lékařem o tom, co můžete udělat, abyste minimalizovali závažnost MG. Včasná a správná léčba může omezit progresi onemocnění u mnoha lidí.