Více systémových atrofií (MSA)

Co je více atrofie systému (MSA)?

Hlavní body

1. MSA je vzácná neurologická porucha, která může poškodit nedobrovolné funkce vašeho těla, včetně srdeční frekvence, trávení, funkce močového měchýře a krevního tlaku.
2. Symptomy MSA jsou často podobné příznakům Parkinsonovy nemoci.
3. Výzkum probíhá. V současné době neexistuje lék na to.

Systémová atrofie nebo MSA je vzácná neurologická porucha, která narušuje nedobrovolné funkce vašeho těla, včetně:

• srdeční frekvence
• trávení
• funkce močového měchýře
• 999> Tato porucha má mnoho podobných symptomů jako Parkinsonova nemoc, jako je porucha pohybu, špatná rovnováha a svalová rigidita.

Podle organizace Orphanet, konsorcium zhruba 40 zemí, které shromažďuje informace o vzácných onemocněních, se MSA vyskytuje zhruba u pěti z každých 100 000 lidí. Klinika Mayo uvádí, že MSA se obvykle vyskytuje mezi 50 a 60 lety a má tendenci ovlivňovat muže více než ženy.

Tato progresivní porucha je vážná.

ReklamaZboží

Příznaky

Jaké jsou příznaky atrofie více systémů?

Protože MSA způsobuje progresivní poškození nervového systému, může způsobit širokou škálu příznaků, včetně změn pohybu obličeje, jako například:

->

maskovaný vzhled tváře

• neschopnost zavřít ústa
• hledá
• snížená schopnost změnit výrazy obličeje
• MSA může také způsobit ztrátu jemné motorické dovednosti, které mohou vést k potížím s:

jíst

• číst
• psát
• činnosti vyžadující malé pohyby
• MSA může způsobit obtíže s pohybem, například:
• změna chůze
• míchání
• obtížnost začíná chodit
• zmrazení pohybu
• MSA může způsobit třesy, které mohou:

vzrušený nebo unavený

• se vyskytují náhle během akce, jako je držení pohárku
• patří neovladatelné tření prstů a palec
• MSA může způsobit změny v řeči a hlasu, včetně:

pomalý nebo neuspokojivý projev

• mluvení s nízkou nebo vysokou hlasitostí
• Jiné příznaky MSA zahrnují:
• občasné potíže s žvýkáním nebo polykáním
• svalová ztuhlost v pažích nebo nohou

bolesti svalů

• problémy s postojem
• problémy s trávením spojené s nevolností
• mdloby při stojícím
• častém spadnutí
• impotence
• ztráta močového měchýře a střev kontrola
• neschopnost potu
• rozmazané vidění
• možné mírné poškození duševní funkce
• Příčiny
• Jaké jsou příčiny atrofie více systémů?
• Nejsou známy žádné důvody pro MSA. Někteří současní výzkumníci vyhodnocují možnost genetického aspektu nemoci.Jiní výzkumníci zkoumají zapojení toxinu životního prostředí.
• MSA způsobuje zmenšování některých oblastí mozku, včetně:

cerebellum, což je oblast mozku zodpovědná za kontrolu a koordinaci motorů

bazální ganglií, což je oblast mozku spojená s pohyb

mozkový kmen, což je oblast mozku, která odešle signály řízení motoru do zbytku těla

Mikroskopická analýza poškozené mozkové tkáně od lidí s MSA odhaluje abnormálně vysokou hladinu bílkovin známých jako alfa -synuklein, což naznačuje, že nadměrná produkce tohoto proteinu může být přímo spojena se stavem.

• ReklamaZnakový inzerát
• Diagnostika
• Jak se diagnostikuje více atrofie systému?

Neexistuje žádný specifický test pro MSA, ale váš neurolog může provést diagnózu založenou na:

vaší anamnéze

symptomy, které prožíváte

fyzikální vyšetření

odstranění jiných příčin vašich příznaků

• MSA je obtížné diagnostikovat a je obzvláště obtížné odlišit od Parkinsonovy nemoci a atypických Parkinsonových poruch. Lékař může potřebovat provést celou řadu testů pro diagnózu. Primární symptomy často související s MSA jsou časné známky urogenitální dysfunkce, jako je ztráta kontroly močového měchýře a erektilní dysfunkce.
• Lékař může měřit váš krevní tlak při stojícím a ležet, a zkoumat oči, nervy a svaly, abyste jim pomohli zjistit, zda máte MSA.
• Další testy mohou zahrnovat MRI hlavy a stanovení hladiny plazmatického norepinefrinového hormonu v krvi. Vaše moč může být také testována.
• Komplikace

Jaké komplikace souvisejí s více atrofiemi systému?

Komplikace spojené s MSA mohou zahrnovat:

postupná ztráta schopnosti chodit

postupná ztráta schopnosti pečovat o sebe

potíže při provádění rutinních činností

zranění z pádu

• MSA může vést k dlouhodobým komplikacím, jako je:
• demence
• zmatenost
• deprese

spánková apnoe

• ReklamaZveřejnění
• Léčba
• Bohužel neexistuje žádný lék pro MSA. Lékař vám pomůže léčit poruchu tím, že zajistí léčbu, která co nejvíce snižuje příznaky při zachování maximální tělesné funkce. Některé léky používané k léčbě MSA mohou vést k nežádoucím účinkům.

Správa příznaků

Chcete-li zvládnout příznaky, může lékař doporučit následující:

Mohou předepisovat léky ke zvýšení krevního tlaku a zabránit závratě při stojící nebo sedící.

Mohou předepisovat léky, které snižují rovnováhu, pohybové problémy a tuhost. Výhody těchto příznaků mohou postupně klesat s tím, jak se choroba postupuje.

Mohou potřebovat vložit kardiostimulátor, aby vaše srdce bilo trochu rychlejším tempem. To může pomoci zvýšit váš krevní tlak.

Mohou poskytnout léky ke zvládnutí erektilní dysfunkce.

• Péče a kontrola močového měchýře
• Během raných stadií inkontinence může lékař předepsat léky, které vám pomohou zvládnout problémy. Během pozdějších fází může lékař doporučit vložení trvalého katétru, který vám umožní pohodlně močit.
• Řízení dýchání a polykání
• Pokud máte potíže s polykáním, může Vám lékař doporučit, abyste jíst měkčí potraviny. Pokud se polykání nebo dýchání stane obtížným, lékař vám může doporučit chirurgicky vložit krmení nebo dýchací tubu, aby tyto činnosti usnadnily. V pozdějších stádiích MSA může lékař doporučit podávací trubici, která jde přímo do žaludku.

Fyzikální terapie

Prostřednictvím jemného cvičení a opakovaného pohybu vám fyzická terapie pomůže udržet svalovou sílu a motorické dovednosti co nejdéle, zatímco MSA postupuje. Léčba řeči řeči vám může také pomoci udržovat řeč.

Reklama

Outlook

Co je dlouhodobý výhled pro osoby s více atrofiemi systému?

V současné době neexistuje žádný lék pro MSA. U většiny lidí je délka života sedm až devět let od diagnózy. Někteří lidé s onemocněním žijí až po 18 letech po diagnostice.

Výzkum tohoto vzácného onemocnění probíhá a terapie, které působí na jiné neurodegenerativní onemocnění, mohou být pro tuto nemoc účinná.