Medulární cystická choroba: typy, příčiny a příznaky

Co je to cévní onemocnění ledvin?

Medulární cystická ledvinová nemoc (MCKD) je vzácné onemocnění, při kterém se v centru ledvin vytvářejí malé, tekuté vaky nazvané cysty. Tyto cysty děsí ledviny a způsobují jejich selhání.

Chcete-li porozumět MCKD, pomůže to trochu poznat o vašich ledvinách a co dělají. Vaše ledviny jsou dva orgány ve tvaru fazolí o velikosti uzavřené pěsty. Jsou umístěny na obou stranách vašeho páteře, blízko středu vašeho záda. Vaše ledviny filtrují a vyčistí krev - každým dnem kolem krve přecházejí ledviny kolem 200 kvart. Čistá krev se vrací do oběhového systému. Odpadní produkty a další tekutiny se stávají močí. Moč je odeslána do močového měchýře a nakonec je odstraněna z těla.

Škody způsobené MCKD vedou ledviny k produkci moči, která není dostatečně koncentrovaná. Jinými slovy, vaše moč je v podstatě příliš vodnatá a postrádá správné množství odpadu. Výsledkem je, že močení způsobí více tekutiny než je obvyklé (polyurie), protože se vaše tělo snaží zbavit veškerého dalšího odpadu. A když ledviny produkují příliš mnoho moči, ztratí se voda, sodík a další důležité chemikálie. Časem může MCKD vést k selhání ledvin.

inzerceZveřejnění

Typy

Typy MCKD

Juvenilní nefrofofyza (NPH) a MCKD jsou velmi úzce příbuzné. Obě stavy jsou způsobeny stejným typem poškození ledvin a vedou ke stejným příznakům. Hlavním rozdílem je věk nástupu. NPH se obvykle vyskytuje ve věku od 10 do 20 let, zatímco MCKD je onemocnění na počátku dospělé populace. Kromě toho existují dvě podmnožiny MCKD: typ 2 (typicky postihuje dospělé 30-35 let) a typ 1 (obvykle postihuje dospělé osoby 60-65).

NPH a MCKD jsou

autozomálně dominantní

genetické podmínky. To znamená, že potřebujete získat gen od jednoho rodiče k rozvíjení poruchy. Pokud má rodič gen, dítě má 50% šanci na to, aby získalo a vyvinulo stav. Kromě věku nástupu je dalším velkým rozdílem mezi NPH a MCKD, že jsou způsobeny různými genetickými vadami. Zatímco se tento článek zaměřuje na MCKD, hodně z toho, o čem se diskutuje, platí také pro NPH. ReklamaZnakový inzerát

Příznaky

Příznaky MCKD

Bohužel, příznaky MCKD vypadají jako příznaky mnoha dalších stavů, takže je obtížné stanovit diagnózu. Tyto příznaky zahrnují:

nadměrné močení (lékařsky známé jako polyurie)

zvýšená frekvence močení v noci

• nízký krevní tlak
• slabost
• slaná chuť (kvůli nadměrné ztrátě sodíku ze zvýšeného močení)
• Jak probíhá onemocnění, může dojít k selhání ledvin (také známému jako end-stage renální onemocnění).Symptomy selhání ledvin mohou zahrnovat následující:
• modřiny nebo krvácení

snadno unavené

• časté škytalení
• bolesti hlavy
• změny v barvě kůže (žluté nebo hnědé)
• svědění kůže <999 > svalové křeče nebo záškuby
• nevolnost
• ztráta pocitu v rukou a / nebo nohou
• zvracení krve
• krvavá stolice
• ztráta hmotnosti
• slabost
• duševní stav (zmatenost nebo změna bdělosti)
• koma
• Testy
• Testování a diagnostika MCKD
• Pokud máte příznaky MCKD, lékař může objednat řadu různých testů, které potvrdí diagnózu. Testy krve a moči budou nejdůležitější pro identifikaci MCKD. Tyto testy jsou popsány níže.
• Kompletní krevní obraz

Úplný počet krvinek se zaměřuje na celkový počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Tento test vyhledává anémii a známky infekce.

Test BUN

Testování močoviny v krvi (BUN) zkoumá množství močoviny, což je produkt rozkladu bílkovin, který je zvýšený, když ledviny nefungují správně.

Sběr moči

24hodinový odběr moči potvrdí nadměrné močení, dokumentuje objem a ztrátu elektrolytů a změří clearance kreatininu. Klírens kreatininu odhalí, zda ledviny fungují správně.

Test kreatininu v krvi

Test kreatininu v krvi se provede, aby se zjistila hladina kreatininu. Kreatinin je chemický odpadový produkt produkovaný svaly, který je od těla odfiltrován ledvinami. Používá se k porovnání hladiny kreatininu v krvi a klírensu ledvin kreatininu.

Test kyseliny močové

Testy kyseliny močové se provedou ke kontrole hladiny kyseliny močové. Kyselina močová je chemická látka, která vzniká, když vaše tělo rozkládá určité potraviny. Kyselina močová vystupuje z těla močí. Úrovně kyseliny močové jsou obvykle vysoké u pacientů s MCKD.

Analýza moči

Provede se analýza moči, barvy, měrné hmotnosti a pH (kyselé nebo zásadité) v moči. Navíc bude váš sediment v moči kontrolován na obsah krve, bílkovin a buněk. Toto vyšetření pomůže lékaři potvrdit diagnózu nebo vyloučit další možné poruchy.

Imaging Testy

Kromě těchto testů může lékař také objednat CT vyšetření břišní / ledvinové. Tento test používá rentgenové zobrazování pro zobrazení ledvin a uvnitř břicha. To může pomoci vyloučit další možné příčiny vašich příznaků. Váš lékař může také chtít provést ultrazvuku ledvin, aby vizualizoval cysty na vašich ledvinách. To určuje rozsah poškození ledvin.

Biopsie

Při biopsii ledvin lékař nebo jiný zdravotník odstraní malý kus ledvinové tkáně a vyšetří jej v laboratoři pod mikroskopem. To může pomoci vyloučit další možné příčiny vašich příznaků, včetně infekcí, neobvyklých usazenin nebo zjizvení. Biopsie může také pomoci lékaři pochopit stav onemocnění ledvin.

ReklamaZboží

Léčba

Jak je léčba MCKD léčena?

Pro MCKD neexistuje žádný lék. Léčba stavu se skládá z intervencí, které se snaží snížit příznaky a zpomalit průběh onemocnění. V rané fázi onemocnění může lékař doporučit zvýšit příjem tekutin. Můžete také vyžadovat, abyste užívali doplněk soli, aby nedošlo k dehydrataci.

Jak probíhá onemocnění, může dojít k selhání ledvin. Pokud k tomu dojde, budete muset podstoupit dialýzu. Dialýza je proces, při kterém stroj odstraňuje z těla odpady, které ledviny již nemohou odfiltrovat. Ačkoli dialýza je léčba udržující život, pacienti s selháním ledvin mohou být schopni podstoupit transplantaci ledvin.

Reklama

Komplikace

Dlouhodobé komplikace MCKD

Komplikace MCKD mohou mít vliv na různé orgány a systémy. Komplikace zahrnují:

anémie (nízké železo v krvi)

oslabení kostí vedoucí k frakturám

komprese srdce kvůli nahromadění tekutin

změny v metabolismu cukru

• kongestivní srdeční selhání
• selhání ledvin
• vředy v žaludku a střevách
• nadměrné krvácení
• vysoký krevní tlak
• neplodnost
• menstruační potíže
• poškození nervů
• Co je Outlook pro MCKD?
• Bohužel MKCD vede k konečnému stadiu onemocnění ledvin - jinými slovy, eventuálně selhání ledvin. V tomto okamžiku budete muset mít transplantaci ledvin nebo pravidelně podstupovat dialýzu, aby vaše tělo fungovalo správně. Poraďte se s lékařem o vašich možnostech.