Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)

Co je ITP?

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je porucha, při níž se krev normálně neztuhne. Mohlo by dojít k nadměrným otlakům a krvácení. Neobvykle nízká hladina krevních destiček nebo "trombocytů" v krvi způsobuje ITP. ITP se také nazývá imunitní trombocytopenická purpura.

Trombocyty se produkují v kostní dřeni. Pomáhají zastavit krvácení spojením dohromady, aby se vytvořila sraženina, která utěsňuje řezy nebo malé slzy v stěnách krevních cév. Pokud vaše krev nemá dostatek krevních destiček, je pomalé srážení. Může dojít ke vzniku vnitřního krvácení nebo krvácení na kůži nebo pod kůží.

Lidé s ITP často mají mnoho purpurových modřin nazývaných purpura na kůži nebo sliznicích v ústech. Tyto modřiny se také mohou objevit jako červené nebo purpurové body na kůži s názvem petechiae. Petechiae může vypadat jako vyrážka.

ITP může nastat jak u dětí, tak u dospělých. Podle Mayo Clinic je častější u žen než u mužů. Děti mají vyšší pravděpodobnost výskytu tohoto onemocnění po virové nemoci, jako je například příušnice nebo spalničky.

reklamaZveřejnění

Typy

Typy ITP

Dva typy ITP jsou akutní (krátkodobé) a chronické (dlouhodobé).

Nejčastější formou onemocnění je akutní ITP. Obvykle trvá méně než šest měsíců a převážně se vyskytuje u dětí.

Chronická ITP trvá šest měsíců nebo déle. To je nejčastěji pozorováno u dospělých, i když mohou být postiženi mladiství a mladší děti.

Příčiny

Co způsobuje ITP?

Slovo "idiopatická" znamená "neznámou příčinu. "To znamená, že přesná příčina ITP nebyla identifikována. Nicméně je obecně věřeno, že většina případů ITP je vyvolána autoimunitní reakcí, která způsobuje, že imunitní systém vidí trombocyty jako cizí těla místo vlastních buněk. V odezvě imunitní systém produkuje protilátky, které označují destičky pro zničení a odstranění sleziny, což snižuje počet krevních destiček.

U dětí se ITP nejčastěji řídí virem, jako je chřipka, spalničky nebo příušnice. U dospělých se může ITP občas vyskytnout po virové infekci, ale je častěji vyvoláno imunitní poruchou, těhotenstvím nebo užíváním určitých léků.

ITP není nakažlivá a nemůže být předána z jedné osoby do druhé.

ReklamaZnakový inzerát

Příznaky

Jaké jsou příznaky ITP?

Nejčastějšími příznaky ITP jsou:

• lehce otlačící
• petechiae, které se často nacházejí na spodních nohou
• spontánní krvácení z nosu
• krvácení z dásní (např. 999> krev v moči
• krev v stolici
• abnormálně těžká menstruace
• prodloužené krvácení z řezů
• těžké krvácení během operace
• Někteří lidé s ITP nemají žádné příznaky.

Diagnostika

Jak je ITP diagnostikována?

Lékař provede úplnou fyzickou prohlídku. Budou vás požádat o vaší anamnéze a lécích, které užíváte.

Lékař Vám také poradí krevní test, který obsahuje kompletní krevní obraz

. Krevní test může také zahrnovat test, který určuje, zda vaše krev obsahuje protilátky proti destičkám. Lékař může také provést krevní skvrnu, , ve kterém se část krve umístí na skleněnou sklíčko a prohlíží se pod mikroskopem, aby se ověřil počet krevních destiček zaznamenaných v úplném krevním obraze. Pokud máte nízký počet krevních destiček, může lékař také objednat

test kostní dřeně. Pokud máte ITP, vaše kostní dřeň bude normální. Je to proto, že vaše krevní destičky jsou zničeny v krevním řečišti a slezině po opuštění kostní dřeně. Pokud je vaše kostní dřeň abnormální, váš nízký počet krevních destiček bude pravděpodobně způsoben jinou chorobou, ne ITP. ReklamaZveřejňovat

Léčba Jaké jsou léčby ITP?

Lékař si zvolí vaši léčbu na základě celkového počtu krevních destiček a kolikrát a kolik krvácíte. V některých případech není léčba nutná. Například děti, které rozvíjejí akutní formu ITP, se zpravidla zotaví během šesti měsíců bez jakékoli léčby.

Dospělí pacienti s méně závažnými případy ITP také nemusí vyžadovat léčbu. Váš lékař však bude i nadále chtít sledovat počet krevních destiček, abyste se ujistili, že v budoucnu nepotřebujete léčbu.

Léky

Pokud vy nebo vaše dítě potřebujete léčbu, bude Váš lékař pravděpodobně předepisovat léčbu jako první léčbu. Mezi nejčastější léky používané k léčbě ITP patří:

Kortikosteroidy

Váš lékař může předepsat kortikosteroid, jako je prednison, který může zvýšit počet krevních destiček snížením aktivity vašeho imunitního systému.

Intravenózní imunoglobulin (IVIG)

Pokud krvácení dosáhne kritické úrovně nebo budete mít operaci a potřebujete rychle zvýšit počet krevních destiček, můžete dostat intravenózní imunoglobulin (IVIG).

Agonisté receptoru pro trombopoietin

Agonisté receptoru pro trombopoetin, včetně romiplostimu a eltrombopagu, pomáhají předcházet tvorbě modřin a krvácení tím, že způsobují, že vaše kostní dřeň produkuje více krevních destiček.

Pokud tyto léky nezlepší Vaše příznaky, může se lékař rozhodnout předepsat jiné léky, včetně:

Imunosupresiva

Imunosupresiva inhibují aktivitu imunitního systému. Patří mezi ně:

rituximab (Rituxan)

• cyklofosfamid (Cytoxan)
• azathioprin (Imuran, Azasan)
• mají významné vedlejší účinky.

Experimentální léky

V klinických studiích jsou studovány nové léky, které zvyšují produkci krevních destiček. Dva z nich, eltrombopag a AMG 531, se zdají být dobře tolerováni. Studie však nadále určují, zda jsou bezpečné a účinné.

Antibiotika

Někteří lidé s ITP jsou také infikováni

Helicobacter pylori, což je stejná bakterie, která způsobuje většinu peptických vředů.Antibiotická terapie k odstranění H. pylori přispěl k nárůstu počtu trombocytů u některých lidí. Operace

Pokud trpíte závažným ITP a léky nezlepšují vaše příznaky nebo počet trombocytů, může vám lékař doporučit operaci k odstranění sleziny. To se nazývá splenektomie. Vaše slezina se nachází v horní levé břicho.

Spleněktomie se obvykle u dětí neděje kvůli vysoké míře spontánní remisí nebo neočekávanému zlepšení.

Léčba v nouzi

Těžká nebo rozšířená ITP vyžaduje nutnou léčbu. To obvykle zahrnuje transfúze koncentrovaných krevních destiček a intravenózní podávání kortikosteroidů, jako je methylprednisolon, IVIG nebo obojí.

Změny v životním stylu

Váš lékař vám může také doporučit provést některé změny v životním stylu, včetně následujících:

Vyvarujte se některých léků, které mohou ovlivnit funkci krevních destiček, včetně aspirinu, ibuprofenu (Advil, Motrin) a krve-ředící lék warfarin (Coumadin).

• Omezte příjem alkoholu, protože konzumace příliš velkého množství alkoholu může negativně ovlivnit srážení krve.
• Vybírejte činnosti s nízkým dopadem namísto konkurenčních sportů nebo jiných aktivit s vysokým dopadem, abyste snížili riziko zranění a krvácení.
• Reklama

Léčba ITP v těhotenství

Léčba ITP během těhotenství

Léčba těhotných žen s ITP závisí na počtu krevních destiček. Pokud máte mírný případ ITP, pravděpodobně nebudete potřebovat žádnou jinou léčbu než pečlivou kontrolu a pravidelné krevní testy.

Pokud máte extrémně nízký počet krevních destiček nebo nadměrné krvácení, máte vyšší pravděpodobnost závažného krvácení během a po porodu. V těchto případech Vám lékař s vámi vypracuje plán léčby, který pomůže udržet bezpečný počet krevních destiček bez negativního ovlivnění vašeho dítěte.

I když většina dětí narozených matkám s ITP není touto poruchou ovlivněna, někteří se narodí nebo vyvíjejí nízký počet krevních destiček brzy po narození. Ve většině případů se počet trombocytů vrátí k normálu bez jakékoli léčby. Léčba může být nutná u dětí s velmi nízkým počtem krevních destiček.

ReklamaZveřejnění

Komplikace

Jaké jsou možné komplikace ITP?

Nejnebezpečnější komplikací ITP je krvácení, zejména krvácení do mozku, které může být smrtelné. Vážné krvácení je však vzácné.

Léčba ITP může mít více rizik než onemocnění samotné. Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může způsobit závažné vedlejší účinky, včetně:

osteoporózy

• katarakty
• ztráta svalové hmoty
• zvýšené riziko infekce
• vysoká hladina cukru v krvi
• 999> Chirurgie k odstranění sleziny trvale zvyšuje riziko infekce a riziko onemocnění, pokud se dostanete infekce. Je důležité sledovat všechny příznaky infekce a okamžitě je informovat o tom u svého lékaře.
• Outlook

Co je Outlook pro ITP?

U většiny lidí s ITP tento stav není vážný nebo život ohrožující.

Akutní ITP u dětí se často vyřeší během 6 měsíců bez léčby.

Chronická ITP může trvat mnoho let. Lidé mohou žít po mnoho desetiletí s onemocněním, dokonce i těmi, kteří mají vážné případy. Mnoho lidí s ITP může nakonec bezpečně ukončit léčbu.