Idiopatické exacerbace plicní fibrózy

Vzhledem k tomu, že se jizva tkáně ztuhne a ztuhne, plíce nejsou schopny účinně užívat kyslík. IPF je progresivní, což znamená, že se zjizvení zhoršuje v průběhu času. Hlavním příznakem je dušnost, stejně jako snížený kyslík v krevním řečišti, což může vést k únavě.

Co jsou to akutní exacerbace?

Akutní exacerbace IPF je relativně náhlé, nevysvětlitelné zhoršení stavu. V podstatě se jizvení v plicích pacienta stává mnohem horší a pacient vyvine extrémní potíže s dechem. Tato krátkost nebo ztráta dechu je ještě horší než dříve. Zatímco podobné komplikace mohou nastat ze známých důvodů, neexistuje viditelná příčina akutní exacerbace, jako je infekce nebo srdeční selhání.

reklamaZveřejnění

Na rozdíl od exacerbací jiných plicních onemocnění, jako je chronická obstrukční plicní choroba (COPD), v IPF není to jen otázka nadměrného potíží s dýcháním. Při IPF je poškození trvalé. Termín akutní znamená, že k zhoršení dochází poměrně rychle, obvykle do 30 dnů.

Jaké jsou rizikové faktory?

Zatím je známo jen málo rizikových faktorů. Zdá se, že akutní exacerbace nejsou spojeny s některými z obvyklých faktorů, jako jsou:

věk

pohlaví

délka onemocnění

status kouření

předchozí funkce plic

Bude mít akutní exacerbace?

Bez porozumění rizikovým faktorům je obtížné předvídat, zda máte akutní exacerbaci. Výzkumníci se nemusí nutně shodnout na rychlosti akutních exacerbací. Jedna studie zjistila, že přibližně 14 procent pacientů s IPF prokáže akutní exacerbaci během jednoho roku diagnózy a přibližně 21 procent během tří let. V klinických studiích se zdá, že výskyt je mnohem nižší, přibližně 4%.

Reklama

Jak jsou léčeny akutní exacerbace?

Účinná léčba akutní exacerbace je málo. IPF je špatně pochopený stav v oblasti medicíny. Akutní exacerbace jsou ještě méně pochopenou složkou. Nebyly provedeny žádné slepé, randomizované nebo kontrolované studie zaměřené na léčbu akutních exacerbací.

Léčba je obecně podpůrná a / nebo palivativní. Cílem není zvrátit škody, ale pomoci pacientovi snadněji dýchat a cítit se lépe co nejdéle. Péče může obsahovat doplňkový kyslík, léky na úzkost a další metody, které pacientovi udržují v klidu a dýchání častěji.

ReklamaZveřejňovat

V některých případech může být použita léková terapie.Pokud lékaři nejsou schopni zcela vyloučit infekci způsobující exacerbaci, mohou být podány velké dávky širokospektrých antibiotik. Pokud je podezření na autoimunitní reakci, mohou lékaři podat léky na potlačení imunitního systému, jako jsou kortikosteroidy a další imunosupresiva nebo dokonce protinádorové léky, jako je cyklofosfamid.

Co je na horizontu?

Je tu nějaká naděje. Objevuje se nový výzkum, který zkoumá několik různých potenciálních způsobů léčby akutních exacerbací IPF:

• Fibrogenní mediátoři se zkoumají na jejich účinky na zpomalení tvorby jizvy.
• Je prozkoumána proliferace fibroblastů, normální tělesný proces, který se zabývá hojením rány.
• Nové a různé imunosupresivní léky a antibiotika jsou testovány na jejich potenciální přínosy.
• Vyšetřuje se odstranění určitých buněk imunitního systému, aby se zjistilo, jak to může zpomalit progresi IPF nebo snížit riziko akutní exacerbace.

I když je příliš brzy vědět, zda některý z těchto výzkumů bude mít za následek účinnou léčbu akutních exacerbací, je povzbudivé vědět, že je věnována větší pozornost tomuto relativně neznámému stavu.