Plicní alveolární proteinóza: symptomy a léčba

Co je plicní alveolární proteinóza?

Hlavní body

1. PAP je vzácný plicní stav.
2. PAP způsobuje mírné až těžké problémy s dýcháním.
3. Všichni lidé, kteří rozvíjejí PAP, mají zvýšené riziko vzniku pneumonie.

Plicní alveolární proteinóza (PAP) je vzácný plicní stav. Dochází k tomu, když povrch aktivní činidlo se vytváří v plicích a ucpává vzduchové vaky nebo alveoly. Surfaktant je přírodní látka, která snižuje povrchové napětí v plicích a umožňuje vám dýchat. Tři hlavní typy PAP jsou vrozené, získané a sekundární.

PAP způsobuje mírné až těžké problémy s dýcháním, od dýchavic s velkým namáháním až po dechu v klidu. To může být smrtelné, pokud se nedostanete k léčbě vážného případu.

ReklamaZboží

Příznaky

Jaké jsou příznaky plicní alveolární proteinózy?

Je možné mít PAP bez příznaků. Příznaky PAP zahrnují:

-

• obtížné dýchání, což je nejběžnější příznak
• kašel, občas s hlenem nebo krví
• modrá barva obličeje
• obecná únava
• ztráta hmotnosti

Symptomy PAP mohou vést k závažnému poškození plic a k respiračnímu selhání, jestliže pro ně nemáte léčbu.

Příčiny

Co způsobuje plicní alveolární proteinózu?

Povrchově aktivní látka pokrývá vaše plíce. PAP se vyvíjí, když tato látka dosáhne abnormální hladiny a blokuje dýchací cesty plic. To zhoršuje přenos kyslíku z plic do krve. Často vede k namáhavému dýchání. Přesná příčina PAP není známa.

ReklamaZnakový inzerát

Rizikové faktory

Jaké jsou rizikové faktory plicní alveolární proteinózy?

Podle Nadace PAP se tato podmínka týká zhruba 3 7 osob na milion. To z něj dělá zřídka nemoc. Většina případů se objeví později v životě. Lidé ve věku 30 až 50 let mají vyšší pravděpodobnost vývoje tohoto onemocnění a muži jsou vyšší než ženy.

Případy PAP mohou být spojeny s:

• imunitní odpověď, která blokuje rozklad surfaktantu
• infekce plic nebo pneumonie
• určité druhy rakoviny
• vystavení toxickým částicím v prostředí nebo na pracovišti křemík nebo hliníkový prach

Diagnostika

Jak diagnostikována plicní alveolární proteinóza?

Pokud má váš lékař podezření, že máte PAP, mohou provést následující testy:

• rentgenové vyšetření hrudníku, které hledají bílé skvrny v plicích
• CT vyšetření na hrudníku, aby hledaly bílé skvrny ve vašem plíce
• krevní testy na kontrolu protilátek, které se vztahují k PAP
• testy plicních funkcí k ověření kapacity vzduchu v plicích
• bronchoskopie se solankou pro získání tekutého vzorku z plíce
• plíce biopsie k vyšetření vzorku tkáně z plic

ReklamaZveřejnost

Léčba

Jak se léčí plicní alveolární proteinóza?

V některých případech jsou symptomy PAP tak mírné, že není nutná žádná léčba. Tento stav se někdy řeší bez léčby. Pokud máte určité mírné příznaky, může být pro léčbu tohoto stavu dostatečná doplňková oxygenoterapie.

Máte-li závažné příznaky, může váš lékař umýt povrchově aktivní látku z plic pomocí fyziologického roztoku. V závislosti na postižené oblasti mohou umyt pouze část plic. Pokud je třeba vyčistit celý plic, použijí postup nazvaný "celý výplach plíce. "V tomto postupu zaplní jeden z vašich plic s fyziologickým roztokem a vyčerpá ho, zatímco vaše ostatní plíce budou větrané.

Jedno praní může být dostatečné pro vyčištění vašich příznaků, ale budete pravděpodobně potřebovat více léčby. Váš lékař může také předepisovat léky stimulující krev, což je novější léčba, která pro některé lidi zlepšila příznaky. Jako poslední možnost mohou doporučit transplantaci plic.

Reklama Výhled

Žijeme s plicní alveolární proteinózou

Je-li váš stav závažný, je zapotřebí léčby PAP. PAP je fatální během pěti let od diagnózy pro asi 20 procent lidí s tímto onemocněním. Příčinou smrti je obvykle selhání dýchání nebo nedostatek kyslíku v krvi.

Pro jiné osoby je léčba PAP zvládnutelná. Můžete žít relativně normální život poté, co Vám lékař diagnostikuje PAP a zachází s ním. Možná jste však ještě několik let po dechu. Můžete mít trvalé jizvy v plicích a sníženou kapacitu plic, ale to je neobvyklé. Všichni lidé, u kterých se vyvinul PAP, mají zvýšené riziko vzniku pneumonie, což je infekce v plicích.