Dědičný angioedém: slova, která byste měli vědět

Pokud jste vy nebo vaše dítě bylo nově diagnostikováno s dědičným angioedémem (HAE), je normální pocit zmatenosti a obav o to, co to všechno znamená. A i když žijete s HAE na nějakou dobu, možná nebudete plně informováni o tom, co se děje ve vašem těle, když máte útok.

Zkompilovali jsme tento seznam termínů a definic HAE, o kterých můžete slyšet nebo číst, abyste snížili jakoukoli nejistotu - a usnadnili to pochopení věcí.

Typ I HAE

Nejběžnější typ HAE. Lidé s tímto typem mají nízké hladiny inhibitoru C1.

Zpět na slovní banku

Typ II HAE

Toto je podobné typu I, ale lidé s tímto typem mají normální nebo vysoké hladiny inhibitorů C1, které nefungují správně.

Zpět na slovní banku

HAE s normálním C1 inhibitorem

Dříve známým jako HAE typu III. Tento typ je vzácný a není dobře zřejmý, ale úrovně C1 inhibitorů jsou normální a fungují správně.

Zpět do slovní banky

Profylaktická terapie

Preventivní terapie. Jedná se o pokračující léčbu, kterou užíváte, aby se zabránilo HAE útokům.

Zpět na slovní banku

Léčba na vyžádání

Léčba akutních HAE záchvatů. Jedná se o léčbu, kterou užíváte při útoku.

Zpět na slovní banku

SERPING1 gen

Tento gen poskytuje instrukce pro tvorbu inhibitoru C1 proteinu. Chyby v genu SERPING1 vedou k typům HAE I a II.

Zpět na slovní banku

Cl inhibitor

Protein, který pomáhá řídit zánět. HAE nastane, když jsou hladiny bílkovin nízké nebo nefungují správně.

Zpět na slovní banku

Asfyxiace

Život ohrožující stav, kdy nejste schopni přijímat kyslík. To může být způsobeno otokem krku.

Zpět do slovní bance

Edém

Opuch v tkáních vašeho těla, který je obvykle výsledkem onemocnění nebo léků. Je to nejpozoruhodnější v kotnících, nohou, nohou a pažích.

Zpátky do slovní banky

Bradykinin

Bradykinin je vazodilatační látka, která otevírá krevní cévy. Nadměrné množství bradykininu se produkuje během HAE útoku.

Zpět do slovní banky

Sir William Osler

Lékař nejprve popisuje dědičný angioedém.

Zpět na slovní banku

Patogeneze

Popisuje, jak se choroba vyvíjí.

Zpět na slovní banku

Hematolog

Lékař, který léčí krevní podmínky.

Zpět na slovní banku

Imunolog

Lékař, který se zabývá poruchami imunitního systému.

Zpátky do slovní bance

Dysfagie

Stav, kdy někdo má potíže s polykáním. To může být způsobeno otokem krku z HAE.

Zpátky do slovní bance

Dysfonie

Porucha, která vede k obtížím při mluvení, které může být způsobeno otokem krku.

Zpět na slovní banku

Autozomálně dominantní

Když mutovaný gen poruchy je dominantním genem. To znamená, že existuje větší šance, že se rodinou dostane porucha.

Zpátky do slovní banky

Tracheotomie

Chirurgický zákrok, který se provádí v případě, že stav nebo jiné trauma ovlivňují vaši schopnost dýchat.

Zpět na slovní banku

Článek Zdroje

Zdroje článku

Komplexní tabulka typů angeioedémů. (n. d.). // www. haea. org / TableOfTypes. pdf
Vše o vedení společnosti HAE. (n. d.). // www. allabouthae. com / možnosti léčby
Autosomální dominantní dědičnost. (n. d.). // www. mayoclinic. org / autosomálně dominantní dědičnost-model / img-20006210
Banerji A. (2011). Dědičný angioedém: klasifikace, patogeneze a diagnóza [Abstrakt]. DOI: 10. 2500 / aap. 2011. 32. 3492
Poruchy krve. (n. d.). // www. hematologie. org / Pacienti / poruchy krve. aspx
Diagnostika HAE. (n. d.). // www. haea. org / diagnóza. php
Nejčastější dotazy. (n. d.). // www. haecanada. org / about-hae / faq /
Dědičný angioedém. (2017). // ghr. nlm. nih. stav / dědičný angioedém
Dědičný angioedém. (2008). // rerediseases. org / vzácné nemoci / dědičný angioedém /
Khan DA. (2011). Dědičný angioedém: historické aspekty, klasifikace, patofyziologie, klinická prezentace a laboratorní diagnostika. DOI: 10. 2500 / aap. 2011. 32. 3411
Mayo Clinic Staff. (2014). Edém: Definice. // www. mayoclinic. org / choroby-podmínky / edém / základy / definice / con-20033037
Mayo Clinic Staff. (2017). Tracheostomie. // www. mayoclinic. org / testy-postupy / tracheostomy / podrobnosti / why-its-done / icc-20234004

Byl tento článek užitečný? Ano Ne

Jak užitečné bylo to?

Jak to můžeme zlepšit?

✖ Vyberte jednu z následujících možností:

Tento článek změnil můj život!
Tento článek byl informativní.
Tento článek obsahuje nesprávné informace.
Tento článek nemá informace, které hledám.
Mám lékařskou otázku.

Změna E-mailovou adresu nebudeme sdílet. Zásady ochrany osobních údajů. Veškeré informace, které nám poskytnete prostřednictvím této webové stránky, mohou být umístěny u nás na serverech umístěných v zemích mimo EU. Pokud s tímto umístěním nesouhlasíte, neposkytujte informace.

Nemůžeme nabídnout osobní zdravotní poradenství, ale spolupracujeme s důvěryhodným poskytovatelem zdravotní péče Amwell, který vás může spojit s lékařem. Zkuste Amwell telehealth za $ 1 pomocí kódu HEALTHLINE.

Použijte kód HEALTHLINESštartujte konzultaci za $ 1Pokud čelíte zdravotním případům, okamžitě zavolejte místní pohotovostní službu nebo navštivte nejbližší pohotovost nebo naléhavé centrum péče.