Jak způsobuje dědičný angioedém ženy?

Hormonální změny jsou známými spouštěči pro útoky s dědičným angioedémem (HAE). Není tedy divu, že menstruace a těhotenství mohou ovlivnit frekvenci a závažnost vašich záchvatů.

Je neuvěřitelně důležité si uvědomit, jak hormonální změny ovlivňují váš stav. Čtěte dále a zjistěte, jak ovlivňují období, porodnost, menopauza a těhotenství.

Ženské hormony a HAE

HAE postihuje jak muže, tak ženy, ale ženy mají větší pravděpodobnost příznaků. Ženské pohlavní hormony, jako estrogen, jsou pravděpodobným viníkem. Předpokládá se, že zvyšují tvorbu peptidu známého jako bradykinin.

Bradykinin je vasodilátor, látka, která otevírá (rozšiřuje) krevní cévy. Zvyšuje množství tekutiny, které uniká stěnami cév do tkání. Zvýšení bradykininu je typicky regulováno jiným proteinem. Tento protein se nazývá inhibitor C1 esterázy. Lidé s HAE nemají dostatek inhibitoru C1 esterázy k řízení tohoto procesu.

Nadbytečná tekutina se hromadí v tkáních těla. Výsledkem je otok spojený s HAE útokem.

Menstruace

Mnoho žen začíná poprvé objevovat záchvaty, když začíná puberta a dostanou první období. Některé ženy s HAE také zjistí, že útoky se každý měsíc zvyšují těsně před menstruací.

Antikoncepce

U většiny žen jsou antikoncepční pilulky, které obsahují estrogen, spojeny se zvýšením frekvence a závažnosti HAE útoků. Ženy s HAE by měly místo toho užívat možnost, která není estrogenem. Možnosti kontroly proti estrogenům zahrnují pilulku pouze pro progestin nebo intrauterinní přípravek (IUD). Tyto alternativy jsou obvykle dobře tolerovány ženami s HAE.

Některé ženy s HAE nezaznamenávají žádné problémy z antikoncepce založené na estrogenu. V takovém případě je můžete pokračovat v jejich užívání.

Těhotenství

Způsob, jakým těhotenství ovlivňuje symptomy HAE, může být nepředvídatelné. Asi třetina žen s HAE má více útoků. Další třetina žen zažívá méně útoků. Jedna třetina nezaznamená žádné změny.

Ženy s HAE nemají vyšší riziko neplodnosti nebo potratu. Ale ženy, které se během těhotenství potýkají s horšími příznaky, obvykle častěji zvýší počet záchvatů v třetím trimestru. Pokud k tomu dojde, může vám lékař během porodu a doručení poskytnout koncentrát inhibitoru C1. Váš lékař může doporučit preventivní léčbu, jako je kyselina tranexamová. Těžký záchvat může být léčen koncentrátem inhibitoru C1.

Pokud je váš stav méně závažný během těhotenství, pravděpodobně nebudete muset provést preventivní léčbu. Mělo by ale být k dispozici pouze v případě, že se jedná o porod. Lékař může také doporučit, abyste během porodu dostali epidurální účinky.

Kojení

Výzkum ukazuje, že mnoho žen s HAE zaznamenává nárůst jak v množství, tak v závažnosti útoků po porodu. Kojení není příčinou. Ale nárůst útoků po porodu může mít obrovský dopad na vaše kojenecké rutiny.

Během této doby můžete zvážit preventivní léčbu. Poraďte se s lékařem o léčbě, která je pro vaše dítě bezpečné.

Menopauza

Menopauza je ještě jednou v životě ženy, kde změna hladin hormonů může mít vliv na symptomy HAE. Stejně jako těhotenství je těžké přesně předpovědět, jaké změny budou. O něco více než polovina žen s HAE nemá během menopauzy žádné změny. Asi třetina žen zaznamená nárůst útoků. Malé procento žen vidí zlepšení jejich symptomů.

"Estrogen dependentní" HAE

Ženy s nejčastější formou HAE (typ 3) mají mutaci v genu faktoru XII. Tyto ženy prožívají záchvaty téměř jen během období vysokého estrogenu. Z tohoto důvodu byl typ 3 HAE znám jako "estrogen-dependentní" HAE, ale tento termín již není používán.

Nyní je známo, že existuje několik různých genových mutací, které způsobují HAE typu 3. Hladiny estrogenu neovlivňují příznaky u všech pacientů s HAE typu 3.

Další kroky

Ženy s HAE by měly pečlivě zvolit své antikoncepce. Měli by také pečlivě řídit své těhotenství a zvážit své riziko útoku před jejich obdobím. Ale každá žena s HAE je jiná. Některé jsou citlivé na změny v jejich hladinách hormonu, zatímco jiné nejsou.

Pokud jste těhotná nebo plánujete otěhotnět, měli byste s lékařem předem informovat. Mluvte také s vaším porodníkem o vytvoření plánu léčby HAE.

HAE je zděděný stav a je tu šance, že ji předáte vašemu dítěti. Proto můžete také chtít mluvit s genetickým poradcem.