Henoch-Schönlein Purpura: Symptomy, diagnostika a léčba

Přehled

Henoch-Schönleinova purpura (HSP) je onemocnění, které způsobuje zanícení malých krevních cév a únik krve. Získává jeho jméno od dvou německých lékařů Johann Schönlein a Eduard Henoch, kteří jej popsali u svých pacientů v 1800s.

Charakteristickým znakem HSP je zvýšená fialová vyrážka na dolních končetinách a hýždě. Místa vyrážky mohou vypadat jako modřiny. HSP může také způsobit otoky kloubů, gastrointestinální (GI) příznaky a problémy s ledvinami.

HSP je nejčastější u malých dětí. Často mají nedávno infekci horních cest dýchacích jako chlad. Většinu času se onemocnění léčí samo o sobě bez léčení.

ReklamaZveřejňovat

Příznaky

Jaké jsou příznaky?

Hlavním příznakem HSP je zvýšená červeno-fialová bodkovaná vyrážka, která se objevuje na nohou, nohou a hýždí. Vyrážka se může objevit také na obličeji, pažích, hrudníku a kufru. Skvrny v vyrážce vypadají jako modřiny. Pokud stisknete vyrážku, bude spíše purpurová než bílé.

bolest a otok v kloubech, zejména kolena a kotníky

GI příznaky, jako je nevolnost, zvracení, bolest žaludku a krvavá stolice
krev v moči (která může být příliš malá, aby se uviděla) a jiné známky poškození ledvin
otok varlat (u některých chlapců s HSP)
záchvaty zřídka)

Příznaky bolesti kloubů a GI mohou začít až 2 týdny předtím, než se objeví vyrážka.

Někdy může tato nemoc trvale poškodit ledviny.

Příčiny

Jaké jsou příčiny?

HSP způsobuje zánět v malých cévách. Vzhledem k tomu, že krevní cévy jsou zapálené, mohou do krve pronikat krev, což způsobuje vyrážku. Krev může také proniknout do břicha a ledvin.

Zdá se, že HSP je způsobena nadměrně aktivní odpovědí imunitního systému. Normálně imunitní systém produkuje bílkoviny nazvané protilátky, které vyhledávají a zničí cizí útočníky, jako jsou bakterie a viry. V případě HSP se určitá protilátka (IgA) usadí do stěn cév, což způsobuje zánět.

Až polovina lidí, kteří dostanou HSP, má před nebo po vyrážce chladu nebo jinou infekci dýchacího ústrojí asi týden. Tyto infekce mohou vyvolat imunitní systém, aby nadměrně reagoval a uvolňoval protilátky, které napadají krevní cévy. Samotný HSP není nakažlivý, ale podmínka, která ho začala, může být chytání.

HSP spouštěče mohou zahrnovat:

infekce, jako je strep throat, neštovice, spalničky, hepatitida a HIV

určité léky
Mohou existovat také geny spojené s HSP, protože někdy běží v rodinách.
ReklamaZnakový inzerát
Léčba

Jak se léčí?

Nemusíte obvykle léčit purpuru Henoch-Schönlein. Zůstane samo o sobě během několika týdnů. Odpočinek, tekutiny a léky proti bolesti, jako je ibuprofen nebo acetaminofen, mohou pomoci vám nebo vašemu dítěte lépe se cítit.

Poraďte se se svým lékařem dříve, než užíváte nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako naproxen nebo ibuprofen, pokud máte symptomy GI. NSAID mohou někdy tyto příznaky zhoršit. V případě zánětu nebo poranění ledvin by se mělo zabránit také NSAID.

U těžkých příznaků někdy lékaři předepisují krátký průběh steroidů. Tato léčiva snižují zánět v těle. Vzhledem k tomu, že steroidy mohou způsobit významné nežádoucí účinky, měli byste pečlivě dodržovat pokyny svého lékaře, pokud užíváte léky. Léky, které potlačují imunitní systém, jako je cyklofosfamid (Cytoxan), mohou být použity k léčbě poranění ledvin.

Pokud dojde k výskytu komplikací v intestinálním systému, můžete potřebovat operaci k jejímu odstranění.

Diagnostika

Jak je diagnostikována?

Lékař Vás nebo vaše dítě vyšetří na příznaky HSP, včetně vyrážky a bolesti kloubů.

Takové testy mohou pomoci diagnostikovat HSP a vyloučit další nemoci s podobnými příznaky:

Krevní testy.

Mohou vyhodnotit počet bílých a červených krvinek, záněty a funkce ledvin

Test moči.

Lékař může vyšetřit krev nebo bílkovinu ve vašem moči, znamení, že vaše ledviny byly poškozeny. Biopsie
. Lékař by mohl odstranit malý kousek pokožky a poslat ji laboratoři k testování. Tento test vyhledává protilátku nazývanou IgA, která se nanáší na kůži a krevní cévy lidí s HSP. Biopsie ledvin může vyšetřit poškození ledvin.
Ultrazvuk . Tento test používá zvukové vlny pro vytváření snímků z břicha. Může poskytnout bližší pohled na břišní orgány a ledviny.
CT scan. Tento test lze použít k hodnocení bolesti břicha a vyloučení jiných příčin. ReklamaZveřejnost
U dospělých proti dětem HSP u dospělých vůči dětem

Více než 90 procent případů HSP je u dětí, zejména u dětí ve věku od 2 do 6. Nemoc má tendenci být mírnější u dětí než u dospělých. Dospělí mají větší pravděpodobnost, že budou mít hnisavé vředy v jejich vyrážce. Oni také dostanou poškození ledvin častěji se stavem.

U dětí se HSP obvykle zlepší během několika týdnů. Příznaky mohou u dospělých trvat déle.

Reklama

Outlook

Většinu času se Henoch-Schönleinova purpura zlepšuje během měsíce. Nicméně onemocnění se může znovu objevit.

HSP může způsobit komplikace. Dospělí mohou vyvinout poškození ledvin, které mohou být natolik závažné, že vyžadují dialýzu nebo transplantaci ledvin. Vzácně se část střeva může sama zhroutit a způsobit zablokování. Toto se nazývá intususcepce a může to být vážné.