Syndrom dobrýpasture: Symptomy, diagnóza a léčba

Co je to syndrom Goodpasture?

Syndrom Goodpasture je vzácné a potenciálně život ohrožující autoimunitní onemocnění. Objeví se, když váš imunitní systém mylně napadne stěny vašich plic a malé filtrační jednotky v ledvinách. Porucha je pojmenována po Dr. Ernestovi Goodpastureovi, který identifikoval syndrom v roce 1919.

Bez okamžité diagnózy a léčby může nemoc způsobit krvácení do plic, selhání ledvin a dokonce i smrt.

reklamaZveřejnění

Příznaky

Jaké jsou příznaky?

Symptomy mohou začít pomalu, postupně ovlivňovat vaše plíce a pak ledviny. V ostatních případech mohou rychle postupovat, během několika dní se stávají vážnými. Počáteční příznaky mohou zahrnovat:

únava, slabost nebo letargie
nevolnost nebo zvracení
ztráta chuti
nezdravý, bledý vzhled

suchý kašel

vykašlávání krve (hemoptýza)
dušnost nebo potíže s dechem
Někdy mohou příznaky, které ovlivňují vaše plíce, mohou být život ohrožující, zvláště pokud je mnoho krvácení.

Pokud onemocnění postihuje vaše ledviny, může to způsobit:

pocit pálení během močení

krev v moči nebo pěnivém moči
otok rukou a nohou
zvýšené hodnoty krevního tlaku < bolesti zad pod žebry
reklama
Příčiny a rizikové faktory

Co způsobuje syndrom chůze?

Zatímco přesná příčina syndromu Goodpasture není známa, předpokládá se, že určité chování a environmentální faktory přinášejí lidem vyšší riziko. Některé infekce dýchacích cest mohou vyvolat onemocnění. Expozice uhlovodíkových výparů, kovový prach, tabákový kouř nebo některé nelegální látky, jako je kokain, může také zvýšit riziko.

Vědci věří, že imunitní systém napadá plicní a ledvinové tkáně, protože stav bláhuje obranyschopnost vašeho těla do myšlení, že tyto části jsou cizím tělem.

Podle National Kidney Foundation (NKF) syndrom Goodpasture postihuje muže častěji než ženy a vyskytuje se nejčastěji v rané dospělosti nebo po 60. roce věku. NFK také uvádí, že onemocnění je častější u bělochů než v jiných závodů.

ReklamaZveřejnost

Diagnóza

Jak se diagnostikuje syndrom Goodpasture?

Lékař může použít několik testů k diagnostice syndromu Goodpasture. Váš lékař zahájí pravidelné fyzické vyšetření, kontrolu vysokého krevního tlaku, krvácení a abnormální zvuky srdce a plic. Váš lékař také zkontroluje anamnézu.

Další testy mohou pomoci zjistit, zda máte onemocnění. Krevní test může ukázat přítomnost protilátek (bílkoviny produkované imunitním systémem, které bojují proti tomu, co bylo zjištěno jako hrozba), které naznačují přítomnost onemocnění.Může také vykazovat vysokou úroveň odpadních produktů, což může naznačovat problémy s ledvinami

Přítomnost krve a bílkovin v moči lze zjistit pomocí testů moči. Tyto příznaky mohou také naznačovat problémy s ledvinami. Röntgenový rentgen může zobrazit přítomnost abnormálních bílých náplastí, které naznačují krvácení do plic.

Biopsie ledvin může odhalit změny indikující přítomnost syndromu Goodpasture. Během testu je odebrán vzorek tkáně z ledviny a poslán do laboratoře pro testování. Technici laboratoře budou hledat přítomnost protilátek nebo jiných abnormálních buněk, aby pomohli lékaři provést diagnózu.

Reklama

Léčba

Jak se zachází se syndromem Goodpasture?

Léčba zahrnuje léky, které zpomalují imunitní systém. Mohou zahrnovat jeden nebo více z následujících faktorů:

imunosupresivní nebo cytostatické léky udržují váš imunitní systém proti tvorbě protilátek, které poškozují vaše plíce a ledviny (jeden příklad je cyklofosfamid)

kortikosteroidy, jako je prednison, vaše plíce. Tyto léky také potlačují váš imunitní systém.

Léčba nazývaná plazmaferéza může být použita k odfiltrování škodlivých protilátek ve vaší krvi. Během tohoto postupu je krev odebrána a kapalná část (plazma) je odstraněna a nahrazena. "Vyčištěná" krev se přenese zpět do vašeho těla.
Další léčení závisí na vašem věku, celkovém zdravotním stavu a závažnosti onemocnění. Lékař může předepsat další léky k regulaci tvorby tekutin a vysokého krevního tlaku. Vedle léčby mohou dietní změny, jako například snížení příjmu soli, pomáhat kontrolovat otoky a krevní tlak.

ReklamaZveřejnění

Outlook

Co je to dlouhodobý výhled?

Čím více plic a ledviny mohou být zachovány, tím lépe. Výhled se zdá být zvláště závislý na stavu Vašich ledvin. Poškození ledvin je často trvalé a transplantace ledvin nebo dialýza (proces, který využívá specializované přístroje, které pomáhají odfiltrovat odpad a toxiny z krve) může být nezbytné, pokud ledviny začnou selhat.