Retroperitoneální fibróza: Příznaky, rizika a léčba

Co je retroperitoneální fibróza?

Retroperitoneální fibróza je vzácný stav, který je také znám jako Ormondova choroba. Vyskytuje se, když se v prostoru za žaludkem a střevem nazývá retroperitoneální oblast nadměrná vláknitá tkáň. Fibróza je růst přebytku pojivové tkáně, který způsobuje tvorbu hmoty. To často způsobuje stlačení a zablokování močovodů, což jsou trubice, které přenášejí moč z ledviny do močového měchýře.

Tkáňové hmoty mohou blokovat jeden nebo oba močovody. Když se v močovodu uvolní moč, mohou se v krvi vytvářet škodlivé materiály a může dojít k poškození ledvin. Onemocnění může způsobit selhání ledvin, pokud není léčeno.

Stav obvykle začíná zánětem a fibrózou břišní aorty. Břišní aorta je velká tepna, která přivádí krev z vašeho srdce do oblastí pod ledvinami. Jak nemoc postupuje, ovlivňuje tepny, které přenášejí krev na nohy a ledviny. Může se objevit bolest, otoky nohou a snížení funkce ledvin.

inzerceZveřejnění

Příznaky

Příznaky retroperitoneální fibrózy

Tato porucha vede ke snížení toku krve z aorty do dolní části těla. Zpočátku vaše tělo reaguje na snížený průtok krve. Symptomy, které se objevují v raných stádiích tohoto stavu, zahrnují:

bolest na nohou

bolest na nohou

bolest na nohou

bolest v oblasti břicha a zad, která může být obtížné určit < 999> otoky jedné nohy

intenzivní bolesti břicha s krvácením nebo hemoragismem

Jiné příznaky mohou nastat při pokračujícím onemocnění, avšak některé příznaky mohou nastat v jakékoli fázi. Patří mezi ně:

těžká bolest břicha nebo chřipky

• ztráta chuti k jídlu
• ztráta hmotnosti
• horečka
• nevolnost nebo zvracení
• neschopnost jasně myslet
• nízkou hladinu červených krvinek, která se nazývá anémie
• selhání ledvin
• Měli byste navštívit svého lékaře, pokud máte sníženou produkci moči s bolesti břicha nebo dolní části zad. Mohou to být příznaky poškození ledvin.
• Příčiny a rizikové faktory
• Příčiny a rizikové faktory retroperitoneální fibrózy

Podle údajů Národní organizace pro vzácná onemocnění není přesná příčina tohoto stavu známá v přibližně dvou třetinách případů.

Věk a pohlaví jsou největšími rizikovými faktory tohoto onemocnění. Podle Národního centra pro informace o biotechnologiích se nejčastěji vyskytuje ve věku od 40 do 60 let. Může se však vyvinout v jakémkoli věku. Stav se vyskytuje dvakrát častěji u mužů než u žen.

Podle Johns Hopkins University je porucha spojena se specifickým stavem v 10 až 25% případů.To může zahrnovat:

tuberkulózu

aktinomykózu, která je bakteriální infekcí

histoplazmóza, která je houbovou infekcí

• nedávná traumata břišní nebo pánve
• tumory břišní nebo pánevní < může být také spojeno s:
• nedávná chirurgická operace na břiše nebo pánvi
• použití léčby rakoviny zahrnující vnější záření paprsku
• určité léky k léčbě migrény a vysokého krevního tlaku

ReklamaZnakový inzerát

• Komplikace <999 > Potenciální komplikace
• Komplikace spojené s touto chorobou se liší. Velikost a umístění nadměrného růstu tkáně může způsobit poškození různých oblastí obsluhovaných abdominální aortou.
• Pokud je tento stav neléčen, nejzávažnější potíže vyplývají z otoku a blokování močovodů. To může mít za následek chronické selhání ledvin a dlouhodobé zablokování močovodů, což může způsobit zánět moče a otok ledvin.

Diagnostika Diagnostika retroperitoneální fibrózy

Přesná diagnóza vyžaduje použití CT nebo MRI vyšetření břicha.

Další testy použité k potvrzení diagnózy zahrnují:

krevní testy na měření funkce ledvin, anémie a záněty

rentgenové vyšetření ledvin a močovodů, které se nazývá intravenózní pyelogram

ultrazvuk Obličky

Léčba retroperitoneální fibrózy

Léčba se mění v závislosti na závažnosti a umístění fibrózy. Pokud jste diagnostikováni v počátečních stadiích onemocnění, může vám být předepsáno protizánětlivé léky, kortikosteroidy nebo imunosupresiva.

• Pokud jste diagnostikováni poté, co fibróza zablokovala jeden nebo oba vaši močovodi, bude lékař muset odstranit překážku. To se provádí vypouštěním moči stentem nebo drenážní trubicí, vloženou přes záda a do ledviny. Stent může být také veden z močového měchýře přes močovod do ledviny.
• V některých případech může být nutná operace. Může být použita k:
• uvolnění postiženého močového měchýře z fibrózy
• zabalit postižený močovod v tukové tkáni ze střev, aby se ochránil před fibrosis regrowth

přemístěním postiženého močového měchýře od zánětu, aby se zabránilo zablokování zopakovat

Cílem léčby je odstranění blokády, oprava postiženého močového měchýře a zabránění tomu, aby se znovu objevila. Pro mnoho lidí vyžaduje léčba jak léčbu, tak vnitřní zásah.

Reklama

Outlook

Dlouhodobý výhled na retroperitoneální fibrózu

Pokud je stav diagnostikován a léčen v rané fázi, dlouhodobý výhled pro pacienty může být velmi dobrý. Pokud je poškození ledvin minimální a operace je úspěšná, existuje 90% šance na dlouhodobý úspěch.

• Avšak v případech, kdy jsou ledviny vážně postiženy, může být poškození trvalé, což vede k potřebě transplantace ledvin.
• ReklamaZveřejňovat
• Prevence

Jak zabránit retroperitoneální fibróze

Protože většina případů nemůže být spojena s žádnou konkrétní příčinou, prevence nemusí být možná.

Podmínka je však spojena s užíváním některých léků k léčbě vysokého krevního tlaku a léků k léčbě migrén nazývaných ergotaminy. Zeptejte se svého lékaře na možné vedlejší účinky těchto typů léků a zda jsou k dispozici alternativy.